Acerca de la esclerodermia

La esclerodermia, también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad autoinmunitaria crónica del tejido conectivo. Causa inflamación y crecimiento anormal de ese tejido en distintas partes del cuerpo. El tejido conectivo es el tejido que sostiene la piel y los órganos.

Afecta sobre todo la piel y produce áreas de piel tirante y dura. Pero también puede dañar otros órganos: los pulmones, el corazón, los riñones, el aparato digestivo, los músculos y las articulaciones.

Hay dos tipos principales de esclerodermia:

• Esclerodermia localizada: afecta solo la piel y las estructuras justo debajo de la piel.
• Esclerodermia sistémica: es la forma más grave. Afecta varios sistemas del cuerpo, incluidos los vasos sanguíneos y órganos internos como el corazón, los pulmones y los riñones.

La causa exacta de la esclerodermia no se conoce por completo. Se cree que intervienen problemas del sistema inmunitario (las defensas del cuerpo). Los científicos han identificado ciertas proteínas del sistema inmunitario llamadas autoanticuerpos (proteínas de defensa que por error atacan al propio cuerpo) y acumulaciones anormales de células T (un tipo de glóbulo blanco) en la piel y otros tejidos de las personas con esclerodermia. Sin embargo, se necesita más investigación para entender mejor cómo ocurre esta enfermedad.

La esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a varios sistemas del cuerpo. Los procesos que causan la esclerodermia incluyen:

• Lesión de los vasos sanguíneos: Esto daña los vasos y hace que se liberen sustancias que los hacen estrecharse. También puede causar falta de oxígeno en los tejidos.
• Respuesta del sistema inmunitario (inmunogenicidad): El sistema de defensas del cuerpo empieza a crear anticuerpos, que son proteínas que atacan los propios tejidos.
• Problemas en los fibroblastos: Los fibroblastos son células que ayudan a formar los tejidos. Cuando no funcionan bien, se acumula demasiado de una sustancia llamada matriz extracelular (el material que rodea a las células), lo que produce cicatrices en los tejidos.

Los factores de riesgo no modificables de la esclerodermia no se pueden controlar ni cambiar. Incluyen:

• Edad: Tener más edad aumenta el riesgo de presentar esclerodermia.
• Predisposición genética: Tener familiares con esclerodermia u otras enfermedades autoinmunitarias puede aumentar el riesgo.
• Sexo: Las mujeres tienen más probabilidad de desarrollar esclerodermia que los hombres.

Los factores de riesgo modificables de la esclerodermia no están bien establecidos. Sin embargo, algunos hábitos de vida pueden influir en el avance y la gravedad de la enfermedad. Estos factores modificables pueden incluir:

• Fumar: Fumar podría ser un factor de riesgo para desarrollar esclerodermia, pero se necesita más investigación para confirmar el vínculo.
• Exposición a sustancias del ambiente: El contacto con ciertos químicos o toxinas podría contribuir al desarrollo de la esclerodermia, pero se necesita más investigación para entender bien esta relación.

Es importante saber que, aunque estos factores pueden estar asociados con un mayor riesgo de desarrollar esclerodermia, no garantizan que una persona vaya a tener la enfermedad. Además, la causa exacta de la esclerodermia aún se desconoce. Se necesita más investigación para entender por completo cómo actúa la enfermedad en el cuerpo y cuáles son sus factores de riesgo.

Síntomas tempranos comunes de la esclerodermia:

• Dolor, rigidez, hinchazón y tirantez en los dedos, las manos o los pies
• Sensibilidad al frío o al estrés emocional
• Manos y dedos hinchados por la mañana
• Hinchazón y apariencia abultada en los dedos de las manos y de los pies
• Picazón

A medida que la esclerodermia avanza o se hace más grave, pueden aparecer otros síntomas:

• Engrosamiento y endurecimiento de la piel
• Menos movimiento en las manos y los dedos
• Dedos curvados hacia adentro (esclerodactilia)
• Dificultad para tragar o para mantener la comida en el estómago
• Acidez estomacal y dolor abdominal
• Falta de aire y tos seca
• Dolor en el pecho, latidos del corazón irregulares e insuficiencia cardíaca (el corazón no bombea bien)
• Daño en los riñones que causa presión arterial alta y menos producción de orina
• Ojos y boca secos
• Dolor en la cara (neuralgia del trigémino; dolor por irritación del nervio de la cara)
• Dificultad para tener o mantener una erección (impotencia)
• Úlceras (llagas) sobre las articulaciones por estirar la piel tensa al doblarlas
• Cambios en el color de la piel

Es importante saber que los síntomas y la gravedad de la esclerodermia varían según la persona. Si usted tiene alguno de estos síntomas, consulte con un profesional de la salud para un diagnóstico preciso y un manejo adecuado.

Para diagnosticar la esclerodermia, los médicos suelen usar una combinación de exámenes, pruebas y procedimientos. Estos son los más comunes:

• Examen físico: El médico buscará señales como piel engrosada, rigidez en las articulaciones u otros síntomas que puedan indicar esclerodermia.
• Análisis de sangre: Sirven para buscar anticuerpos específicos en la sangre, que a menudo están presentes en personas con esclerodermia. Estas pruebas ayudan a confirmar el diagnóstico y a saber qué tipo de esclerodermia tiene.
• Pruebas de imagen: Radiografías, tomografía computarizada o ecografías para revisar órganos internos, como los pulmones o el corazón, y ver si la enfermedad los afecta.
• Biopsia de piel: En algunos casos, el médico puede tomar una pequeña muestra de piel para examinarla al microscopio y buscar cambios típicos de la esclerodermia.
• Pruebas de función pulmonar: Evalúan qué tan bien funcionan los pulmones, ya que la esclerodermia a veces puede causar problemas pulmonares.

Es importante saber que los exámenes y pruebas pueden variar según sus síntomas y su caso. Su proveedor de atención médica decidirá cuáles son apropiados para usted. Si tiene inquietudes o preguntas sobre el proceso de diagnóstico, lo mejor es consultarlo con su médico.

Los objetivos del tratamiento para la esclerodermia son aliviar los síntomas, evitar que la enfermedad empeore, manejar las complicaciones y mejorar su calidad de vida. Estos son los tratamientos recomendados y cómo ayudan a lograr estas metas:

Medicamentos:

• Medicamentos antiinflamatorios: ayudan a controlar el dolor y a reducir la hinchazón.
• Cremas tópicas con corticoesteroides (para usar en la piel): tratan cambios en la piel, como tirantez y comezón.
• Corticoesteroides por vía oral, inyección o por vía intravenosa: ayudan con el dolor o la inflamación de las articulaciones. En general se evitan porque se han asociado con problemas en los riñones en personas con esclerodermia sistémica.
• Inmunosupresores (medicinas que reducen la actividad del sistema inmunitario): bajan la respuesta exagerada del sistema de defensas y controlan los síntomas.
• Vasodilatadores (medicinas que abren los vasos sanguíneos): ayudan a prevenir daño en pulmones y riñones y tratan el fenómeno de Raynaud (dedos fríos que cambian de color).
• Bloqueadores de los canales de calcio y bisfosfonatos (medicinas para problemas de calcio): tratan problemas de depósito de calcio.

Terapias y procedimientos terapéuticos:

• Fisioterapia: alivia el dolor, mejora la fuerza muscular y aumenta la movilidad.
• Terapia ocupacional: puede recomendar dispositivos de ayuda para actividades diarias, como cepillarse los dientes.
• Terapia con luz ultravioleta y cirugía con láser: mejoran el estado y la apariencia de la piel.
• Inyecciones de hialuronidasa: tratan la microstomía (boca pequeña que dificulta abrir la boca).

Cuidados personales y cambios de hábitos:

• Cuidado dental regular: previene las caries y mantiene la salud bucal.
• Programas de autocontrol de la enfermedad: aumentan su confianza y habilidades para manejar la enfermedad y mejoran la calidad de vida.

Estos tratamientos buscan controlar los síntomas, limitar el daño, manejar las complicaciones, mejorar la movilidad y aumentar su bienestar general. Recuerde consultar a su profesional de la salud para recibir consejos personalizados.

La dosis de los medicamentos puede verse afectada por muchos factores. Consulte a su profesional de la salud sobre la dosis adecuada para su situación. Pueden ocurrir efectos secundarios. Pregunte a su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer los posibles efectos secundarios.