Acerca del pénfigo

El pénfigo es una enfermedad autoinmunitaria que provoca ampollas, que pueden ser graves, en la piel y en las mucosas (los tejidos húmedos) de la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales. Ocurre porque las células de la piel se despegan unas de otras, y así se forman las ampollas. El pénfigo puede afectar por igual a personas de cualquier sexo y suele empezar entre los 40 y 60 años.

Hay varios tipos de pénfigo, entre ellos:

• Pénfigo vulgar: es el tipo más común. Las ampollas del pénfigo vulgar suelen ser dolorosas. A menudo empieza en la boca y puede extenderse a la piel y a los genitales. Representa cerca de 70 de cada 100 casos de pénfigo en el mundo.
• Pénfigo foliáceo: suele causar ampollas en el cuero cabelludo, la cara, el pecho y la espalda. Por lo general es leve y no suele doler.
• Pénfigo vegetante: causa ampollas en la ingle, las axilas y el cuero cabelludo.
• Pénfigo por IgA: este tipo poco común causa anillos de ampollas o granitos que parecen espinillas en la piel.
• Pénfigo paraneoplásico: este tipo poco común se asocia con ciertos cánceres, incluidos algunos linfomas. Se forman ampollas en la boca y pueden extenderse a las vías respiratorias, incluidos los pulmones.

Los medicamentos pueden ayudar a que se curen las ampollas y a prevenir nuevos brotes. Actualmente no existe una cura para el pénfigo.

El pénfigo (pemphigus) es una enfermedad en la que el sistema de defensas ataca por error las células sanas de la piel. Esto causa ampollas y llagas en la piel y en las mucosas (como la boca). No se conoce la causa exacta. Se cree que algún factor del ambiente hace que el sistema de defensas falle y ataque los propios tejidos.

Factores de riesgo no modificables (no se pueden cambiar ni controlar):

• Predisposición genética: El pénfigo no es una enfermedad hereditaria; sin embargo, tener familiares con enfermedades autoinmunes puede aumentar el riesgo de pénfigo.
• Origen étnico: Las personas de origen judío (en especial asquenazí), indio, de Medio Oriente y del sureste de Europa tienen mayor riesgo. Aun así, el pénfigo puede presentarse en personas de todas las etnias y razas.
• Sexo: El pénfigo afecta más a las mujeres que a los hombres.
• Edad: Aparece con más frecuencia entre los 50 y 60 años; sin embargo, puede presentarse en niñas y niños.

Factores de riesgo modificables (se pueden cambiar o controlar en cierta medida):

• Estrés, que puede desencadenar brotes de pénfigo.
• Ciertos medicamentos que pueden desencadenar o empeorar respuestas autoinmunes del cuerpo.
• Factores del ambiente que pueden afectar el funcionamiento del sistema de defensas.

Los principales síntomas del pénfigo incluyen ampollas en la piel y en las mucosas, como la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales.

• Estas ampollas pueden romperse y dejar llagas con costra que pueden infectarse.
• En etapas más avanzadas o cuando el pénfigo es más grave, los síntomas pueden afectar más áreas del cuerpo.
• En el pénfigo vulgar, las ampollas suelen empezar en la boca y luego pueden afectar la piel. La piel puede volverse muy frágil y desprenderse con facilidad.
• En el pénfigo foliáceo, las ampollas suelen aparecer primero en la cara, el cuero cabelludo, el pecho o la parte alta de la espalda y pueden extenderse a otras zonas de la piel. Con el tiempo pueden aumentar en tamaño y número y cubrir áreas grandes del cuerpo, como el tronco, la cara y el cuero cabelludo. Las ampollas se rompen con facilidad y pueden soltar líquido. Frotar la piel puede hacer que la capa superior se desprenda por completo.
• Las llagas de las ampollas pueden formar costras y descamarse.
• El pénfigo vulgar suele ser doloroso. El pénfigo foliáceo no suele ser doloroso, pero algunas personas pueden sentir dolor o una sensación de ardor. La picazón en las áreas con ampollas también es común en algunos casos.

Para diagnosticar el pénfigo, los médicos suelen realizar los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: El profesional de la salud revisa cómo se ven y dónde están las ampollas.
• Biopsia: Se toma una pequeña muestra de tejido de una ampolla y se observa al microscopio para confirmar el diagnóstico.
• Biopsia química: Se aplican sustancias químicas en la piel para determinar el tipo específico de pénfigo que causa las ampollas.
• Análisis de sangre: Se toma sangre para medir los niveles de anticuerpos del pénfigo (proteínas de defensa que atacan por error la piel).

Otras pruebas que pueden incluirse:

• Examen inmunopatológico directo: Se estudia una muestra de piel con inmunofluorescencia directa (IFD) para detectar depósitos de autoanticuerpos en la piel.
• Inmunofluorescencia indirecta: Se analiza el suero de la persona para buscar anticuerpos específicos con inmunofluorescencia indirecta (IFI).
• Métodos inmunoenzimáticos: Incluyen ELISA (ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas), inmunoblot (IB) e inmunoprecipitación (IP) para detectar autoanticuerpos.
• Examen histopatológico de rutina: Ayuda a diferenciar el pénfigo de otras enfermedades de la piel con ampollas al buscar rasgos específicos, como acantólisis (separación de las células de la piel) e infiltrados neutrofílicos (acumulación de un tipo de glóbulo blanco).

Los objetivos del tratamiento del pénfigo son quitar las ampollas existentes, prevenir recaídas y mantener la remisión, que significa estar sin lesiones.

• Los medicamentos que se usan para tratar el pénfigo incluyen:
• Corticoides (corticosteroides) que reducen la inflamación. Se pueden aplicar en la piel o tomar por vía oral.
• Inmunosupresores para calmar un sistema inmunitario muy activo.
• Medicamentos biológicos que bloquean señales específicas del sistema inmunitario para detener los ataques a la piel.
• Antibióticos, antivirales y antifúngicos para tratar o prevenir infecciones que pueden ocurrir por la enfermedad o por su tratamiento.
• Los procedimientos terapéuticos pueden incluir:
• Plasmaféresis o inmunoadsorción para quitar anticuerpos dañinos de la sangre.
• Inmunoglobulina intravenosa para darle anticuerpos sanos de donantes.
• Cuidados personales y cambios de hábitos de salud:
• Programe visitas regulares con el dentista. Es posible que necesite limpiezas dentales más seguidas porque las ampollas en la boca pueden hacer doloroso cepillarse y usar hilo dental.
• Coma alimentos blandos para no irritar las ampollas en la boca.
• Siga las indicaciones del dermatólogo o de otro profesional de la salud sobre cómo bañarse con ampollas y cómo cuidar las llagas de la piel mientras sanan.

En casos graves, puede ser necesario hospitalizarle para tratar complicaciones como deshidratación, infecciones y otros problemas de salud asociados con el pénfigo. Durante la hospitalización, puede necesitar líquidos por vena, apoyo nutricional y tratamiento de infecciones.

Es importante saber que el plan de tratamiento puede variar según las características de cada persona y la gravedad de la enfermedad. Consultar con un profesional de la salud es esencial para decidir el mejor enfoque para cada caso. La dosis de los medicamentos puede depender de muchos factores. Consulte con su profesional de la salud sobre la dosis en su situación. Pueden ocurrir efectos secundarios. Consulte con su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer los efectos secundarios.

El pénfigo es una enfermedad autoinmune (cuando las defensas del cuerpo atacan por error) poco común que causa ampollas en la piel y en las mucosas, como la boca. Con el tiempo puede avanzar y formar ampollas nuevas. Estas ampollas pueden doler y aumentar en número y gravedad si no se tratan. Sin atención médica adecuada, puede ser mortal.

Complicaciones comunes del pénfigo:

• Infecciones.
• Deshidratación.
• Dificultad para comer por ampollas dolorosas en la boca.

El tratamiento es clave para controlar la enfermedad, hacer que sanen las ampollas que usted ya tiene y ayudar a evitar que la enfermedad vuelva a brotar. Sin embargo, la mayoría de las personas con pénfigo necesitan seguir tomando medicamentos por mucho tiempo para mantener la enfermedad bajo control.