Acerca del síndrome POEMS

El síndrome POEMS, también llamado síndrome de Crow-Fukase o síndrome de Takatsuki, es un trastorno poco frecuente que afecta a muchas partes del cuerpo. El nombre “POEMS” corresponde a las características principales del síndrome: polineuropatía (daño de muchos nervios), organomegalia (agrandamiento de órganos como el hígado o el bazo), endocrinopatía (problemas de las glándulas que producen hormonas), trastorno monoclonal de células plasmáticas (problema en un tipo de célula de la médula ósea que produce anticuerpos) y cambios en la piel.

Otras características importantes incluyen papiledema (hinchazón del disco óptico), sobrecarga de volumen extravascular (acumulación de líquido fuera de los vasos sanguíneos), lesiones escleróticas en los huesos, trombocitosis o eritrocitosis (aumento de plaquetas o de glóbulos rojos), niveles elevados de VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular), tendencia a la trombosis (formación de coágulos de sangre) y pruebas de función pulmonar anormales.

La causa de este síndrome no se conoce bien. Los síntomas pueden incluir daño progresivo de los nervios que afecta el movimiento y la sensibilidad; agrandamiento del hígado, el bazo y/o los ganglios linfáticos; problemas de las glándulas endocrinas; un trastorno proliferativo monoclonal de células plasmáticas; y oscurecimiento de la piel. También pueden presentarse otros síntomas, y pueden variar entre las personas afectadas.

La causa y cómo afecta el cuerpo el síndrome POEMS no se entienden por completo, pero se proponen varios mecanismos:

• Expansión de células plasmáticas clonales y policlonales:
• Se cree que la multiplicación anormal de células plasmáticas (células del sistema de defensa que producen anticuerpos) en la médula ósea (parte esponjosa dentro de los huesos) participa en el desarrollo del síndrome POEMS. Estas células producen citoquinas (proteínas mensajeras) que causan inflamación y favorecen la formación de vasos sanguíneos, incluyendo el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF).
• Activación anormal de las células endoteliales:
• El VEGF, que está en exceso en los nervios de las personas con síndrome POEMS, puede dañar el endotelio (revestimiento interno de los vasos sanguíneos). Esto causa cambios en vasos sanguíneos muy pequeños y hace que las paredes de los vasos filtren líquido de forma anormal. Como resultado, disminuye el flujo de sangre en esos vasos y, con el tiempo, se dañan de forma crónica las fibras de los nervios (axones).

Factores de riesgo del síndrome POEMS:

• Edad: suele afectar a personas entre 30 y 60 años.
• Sexo: los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.

Es importante saber que tratar el síndrome de base puede reducir el riesgo de algunas complicaciones, como enfermedad de las arterias y problemas de riñón. Consulte con un profesional de la salud para recibir consejo y manejo personalizados del síndrome POEMS.

Los síntomas tempranos más comunes del síndrome POEMS (por sus siglas en inglés) son neuropatía periférica (daño en los nervios de manos y pies, con entumecimiento, hormigueo o debilidad), hinchazón de brazos o piernas, acumulación de líquido en el abdomen, problemas hormonales, oscurecimiento de la piel, crecimiento excesivo de vello, engrosamiento de la piel y agrandamiento de los órganos.

A medida que la enfermedad avanza o se vuelve más grave, pueden aparecer otros síntomas. Estos pueden incluir:

• Problemas en los ojos, como visión borrosa, ver menos, hinchazón de los ojos, ojo rojo, sensibilidad a la luz y otros problemas de la visión.
• Lesiones en los huesos (áreas dañadas).
• Acumulación de líquido alrededor de los pulmones (derrame pleural) y alrededor del corazón (derrame pericárdico).
• Plaquetas altas (más plaquetas en la sangre de lo normal).
• Sudoración excesiva.
• Cambios en cómo llega la sangre a los dedos de las manos y de los pies.
• Coloración azulada de las extremidades.

Es importante saber que estos síntomas pueden variar de una persona a otra. Si presenta síntomas que le preocupan o sospecha que podría tener el síndrome POEMS, es muy importante consultar con un profesional de la salud para recibir un diagnóstico preciso y el tratamiento adecuado.

Para diagnosticar el síndrome POEMS, los profesionales de la salud suelen realizar los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: El profesional buscará señales del problema, como dolor, hinchazón o bultos en el cuerpo.
• Análisis de laboratorio: Pueden recomendarse pruebas específicas, incluso tomar una muestra de sangre, para revisar factores como los niveles de proteínas y la función de los órganos.
• Pruebas de imagen: Pueden hacer radiografías o una resonancia magnética (RM) para ver si hay cambios anormales en el cuerpo.
• Procedimientos clínicos: Según los síntomas y la información reunida, pueden sugerir una prueba de audición (audiometría) u otras pruebas especializadas.

Para determinar la etapa o la gravedad del síndrome POEMS, los exámenes, pruebas y procedimientos adicionales pueden incluir:

• Angiografía por resonancia magnética (ARM) o angiografía por tomografía computarizada (ATC): Estas pruebas de imagen pueden evaluar el estrechamiento (estenosis) u obstrucción de las arterias.
• Examen del líquido cefalorraquídeo (LCR): El análisis del LCR puede mostrar niveles altos de proteínas.
• Gammagrafía ósea: Esta técnica de imagen puede detectar cambios o problemas en los huesos.
• PET-TC con FDG: Esta prueba combina una tomografía por emisión de positrones (PET) y una tomografía computarizada (TC) para evaluar la actividad metabólica e identificar cualquier problema.

Es importante hablar con su profesional de la salud sobre cuáles exámenes, pruebas y procedimientos son adecuados para su situación.

Los objetivos del tratamiento del síndrome de POEMS son atacar el trastorno de las células plasmáticas y controlar los síntomas. Estas son las opciones de tratamiento y cómo ayudan:

• Terapia dirigida a las células plasmáticas:
• Este tratamiento ataca las células plasmáticas anormales que causan la enfermedad. Algunos medicamentos, como los inmunomoduladores y los inhibidores del proteasoma, ayudan a frenar el crecimiento de estas células y a reducir la producción de proteínas que causan inflamación y la formación de nuevos vasos sanguíneos.
• Cuidados sintomáticos y de apoyo:
• Puede incluir control del dolor, fisioterapia y terapia ocupacional para aliviar los síntomas de la neuropatía (daño en los nervios) y mejorar su calidad de vida.
• Radioterapia:
• Se recomienda en casos localizados, con un número limitado de lesiones óseas osteoescleróticas (áreas endurecidas del hueso). Trata estas zonas específicas, reduce el dolor y favorece la curación del hueso.
• Quimioterapia a dosis altas con trasplante autólogo de células madre:
• Se considera el tratamiento principal para personas con enfermedad diseminada o con compromiso de la médula ósea (la parte esponjosa dentro de los huesos donde se produce la sangre). Busca controlar el trastorno de las células plasmáticas, mejorar los síntomas neurológicos y lograr respuestas duraderas.

Es importante tomar las decisiones de tratamiento junto con un equipo de salud multidisciplinario, que incluya hematólogos, neurólogos, neurofisiólogos y fisioterapeutas. Este equipo evaluará la extensión de la enfermedad y los factores individuales para adaptar el plan de tratamiento.

Recuerde consultar a su profesional de salud para recibir consejos personalizados sobre tipos de medicamentos, terapias, procedimientos, cambios en su salud o estilo de vida, u otros tratamientos para el síndrome de POEMS. Las dosis de los medicamentos pueden variar según su situación, y pueden presentarse otros efectos secundarios.