Acerca de la parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es un trastorno poco frecuente del sistema nervioso. Afecta los movimientos del cuerpo, la forma de caminar, el equilibrio y los movimientos de los ojos. Se debe al daño y la pérdida gradual de células nerviosas en el cerebro, sobre todo en áreas que controlan el pensamiento, el equilibrio y los movimientos del cuerpo.

Aunque la PSP comparte algunos síntomas con la enfermedad de Parkinson, como la rigidez y los problemas de equilibrio, es una afección distinta con diferencias clave. Una diferencia importante es la dificultad para mover los ojos, en especial hacia arriba o hacia abajo. La PSP suele empezar hacia los 60 y tantos años y progresa rápido. A menudo causa discapacidad grave en tres a cinco años desde el inicio de los síntomas.

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) no tiene una causa exacta bien conocida. Sin embargo, las y los investigadores han visto que se relaciona con una acumulación anormal de una proteína llamada tau en el cerebro. Esta acumulación daña áreas del cerebro que controlan el movimiento, el equilibrio y el pensamiento. La proteína tau también aparece en otras enfermedades, como la enfermedad de Alzheimer, pero en la PSP el patrón de acumulación es diferente.

La PSP por lo general no se hereda. La mayoría de los casos aparecen al azar, sin antecedentes familiares. Aunque se han reportado casos raros en algunas familias, no se ha encontrado un gen específico que cause la PSP de forma directa.

Factores de riesgo de la PSP:

• Edad: se diagnostica con más frecuencia en personas entre 60 y 79 años.
• Menos años de estudios.
• Beber agua de pozo.
• Haber usado armas de fuego en el pasado, lo cual se asocia con niveles altos de plomo en la sangre.
• Exposición a metales usados en la industria.

Es importante recordar que se necesita más investigación para entender por completo las causas y los factores de riesgo de la PSP.

En las etapas iniciales de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), los síntomas comunes incluyen:

• Fatiga
• Rigidez en el cuello y en los músculos, sobre todo en la parte superior del cuerpo
• Sensibilidad a la luz intensa (fotofobia)
• Visión borrosa o dificultad para enfocar
• Cambios de ánimo, como irritabilidad, depresión o apatía
• Juicio afectado o actuar de forma imprudente
• Dificultad para controlar los movimientos de los ojos, sobre todo para mirar hacia arriba o hacia abajo
• Dificultad para mantener el equilibrio
• Caídas repetidas hacia atrás
• Movimientos lentos o torpes

A medida que la parálisis supranuclear progresiva avanza a etapas intermedias, los síntomas pueden incluir:

• Habla arrastrada o lenta (disartria)
• Ojos secos por parpadear menos o por no cerrar bien los párpados
• Dificultad para dormir, como insomnio o sueño entrecortado
• Problemas de memoria
• Pensamiento más lento
• Dolores de cabeza
• Dolor de cuello
• Dolor de espalda
• Dolor en las articulaciones

En las etapas avanzadas de la PSP, pueden aparecer además:

• Dificultad para tragar: la dificultad para tragar puede aumentar en etapas tardías de la PSP y hacer difícil comer y beber con normalidad. Con frecuencia se necesita una sonda de alimentación.
• Dificultad para orinar y estreñimiento: estos problemas pueden aparecer por dificultades en el control de los músculos.

Estos síntomas empeoran conforme avanza la enfermedad. Afectan muchas áreas de la vida diaria y requieren distintos niveles de cuidado y manejo. Es clave consultar con un profesional de la salud para definir el plan de tratamiento más adecuado para sus necesidades.

Es importante saber que actualmente no existe cura para la PSP, pero el tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas y mantener la independencia el mayor tiempo posible. Si presenta alguno de estos síntomas por más de una o dos semanas, lo mejor es consultar con un profesional de la salud para un diagnóstico preciso y opciones de manejo adecuadas.

Para diagnosticar la parálisis supranuclear progresiva (PSP), los profesionales de la salud suelen hacer los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: Durante el examen físico, el profesional revisará señales comunes de PSP, como dificultad para mover los ojos hacia arriba o hacia abajo, problemas de equilibrio, rigidez en el cuello o en las extremidades, y dificultad para hablar o tragar.
• Historia clínica: El profesional le preguntará sobre sus síntomas, como caídas frecuentes, problemas de visión y cambios en el comportamiento o la personalidad. También revisará sus antecedentes familiares y cómo han evolucionado sus síntomas con el tiempo.
• Análisis de laboratorio: No hay un análisis de sangre específico para la PSP, pero pueden hacer análisis para descartar otras afecciones que causan síntomas parecidos, como la enfermedad de Parkinson o problemas del metabolismo.
• Estudios de imagen: Pueden hacerle una resonancia magnética (RM) para ver su cerebro y buscar señales de PSP u otras enfermedades del sistema nervioso. En la RM, la PSP puede causar cambios específicos en el cerebro, como:
• Signo del colibrí: Ocurre cuando una parte del tallo cerebral, llamada mesencéfalo, se encoge y toma la forma de un colibrí.
• Signo de Mickey Mouse: Aparece cuando el mesencéfalo se hace más pequeño y crea una forma que se parece a la cabeza de Mickey Mouse.

Además de estos exámenes y pruebas para el diagnóstico, hay otros que ayudan a determinar la gravedad de la PSP, entre ellos:

• Exámenes neurológicos: Evalúan funciones del sistema nervioso, como movimiento, coordinación, reflejos y funciones del pensamiento (memoria y atención). En la PSP, algunas pruebas se enfocan en los movimientos de los ojos, el equilibrio y la postura, que suelen afectarse por la enfermedad.
• Imagen por tensor de difusión (DTI): Es un tipo especial de RM que mide cómo se mueven las moléculas de agua dentro del tejido cerebral. Ayuda a estudiar el estado de las vías de sustancia blanca, que son esenciales para la comunicación entre distintas partes del cerebro. Cambios en áreas como el mesencéfalo pueden indicar progresión de la PSP.
• Algoritmos de aprendizaje automático: Se están investigando como herramientas para analizar datos de DTI y otras imágenes. Pueden ayudar a predecir la progresión y la gravedad en personas con PSP, pero aún no se usan de forma amplia en la práctica clínica.

Es importante dar seguimiento con su profesional de la salud si algún síntoma empeora o cambia después de los primeros exámenes o pruebas. Según su situación, podrían recomendar más evaluaciones o procedimientos.

Los objetivos del tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva (PSP) son manejar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Aunque no hay cura para la PSP, los tratamientos incluyen:

• Medicamentos como agonistas de dopamina (medicinas que imitan la dopamina) y antidepresivos, que pueden ayudar con las dificultades para moverse, el dolor y los síntomas del estado de ánimo.
• Procedimientos terapéuticos: las inyecciones de toxina botulínica pueden aliviar la rigidez o los espasmos musculares, sobre todo alrededor de los ojos, y mejorar la visión si hay espasmos en los párpados.
• Uso de lentes especiales con lentes bifocales o con prisma para ayudar al control de los músculos de los ojos.
• Fisioterapia para fortalecer los músculos y mejorar el equilibrio.
• Terapia ocupacional para aprender a usar ayudas y adaptaciones en las actividades diarias.
• Terapia del habla y del lenguaje para mejorar la comunicación y la deglución.

Cada enfoque busca aliviar síntomas específicos de la PSP, mejorar el funcionamiento general y la calidad de vida.

La dosis de los medicamentos puede verse afectada por muchos factores. Consulte con su profesional de la salud sobre la dosis adecuada para su situación. Pueden presentarse otros efectos secundarios. Consulte con su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer más sobre los efectos secundarios.

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad del sistema nervioso que empeora con el tiempo (neurodegenerativa) y avanza rápido. La mayoría de las personas con PSP vive de 5 a 9 años desde que empiezan los síntomas, aunque algunas pueden vivir más con cuidados de apoyo. La enfermedad suele comenzar con problemas de equilibrio y caídas hacia atrás. Con el tiempo, caminar se vuelve inseguro y la mala coordinación empeora. A medida que avanza la PSP, puede haber movimientos lentos, torpeza y rigidez en el torso y otros músculos. En etapas posteriores, la mayoría necesita una silla de ruedas para moverse y estar segura.

Un rasgo típico de la PSP son los movimientos anormales de los ojos, sobre todo la dificultad para mirar hacia arriba y hacia abajo (parálisis de la mirada vertical). Estos problemas suelen aparecer temprano junto con el desequilibrio y se hacen más notorios con el tiempo. Otros síntomas en los ojos pueden incluir menos parpadeo, ojos secos y retracción de los párpados (los párpados se ven inusualmente abiertos).

Las complicaciones de la PSP suelen incluir dificultades para comunicarse (habla arrastrada o lenta) y para tragar (disfagia). Esto aumenta el riesgo de atragantarse y de tener neumonía por aspiración (cuando comida o líquidos entran a los pulmones). Estos retos, junto con los problemas de movilidad y de visión, afectan mucho la calidad de vida.

En este momento no existe una cura para la PSP. El tratamiento se enfoca en controlar los síntomas para mejorar la calidad de vida. Los medicamentos y las terapias buscan aliviar síntomas específicos, como los problemas de movimiento o cambios de conducta. Sin embargo, qué tan bien funcionan los tratamientos puede variar entre personas y no detiene el avance de la enfermedad.