Acerca de la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP)

La esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) es un tipo de esclerosis múltiple (EM). Se caracteriza por un empeoramiento gradual de la función del cerebro y de los nervios. No hay periodos claros de remisión (mejoría) y recaída (empeoramiento).

A diferencia de otras formas de EM, la EMPP no tiene subidas y bajadas de la actividad de la enfermedad. Progresa de forma continua desde que se notan los primeros síntomas. Es menos común que otros tipos de EM: representa entre 10 y 15 de cada 100 casos.

Las personas con EMPP pueden tener problemas para caminar y otros síntomas que empeoran con el tiempo. El diagnóstico de esclerosis múltiple progresiva con recaídas, llamado en inglés progressive-relapsing MS (PRMS), ahora se considera esclerosis múltiple primaria progresiva.

Las terapias que modifican el curso de la enfermedad (terapias modificadoras de la enfermedad, TME) y otros tratamientos pueden ayudar a manejar la EMPP. También pueden recomendarle estrategias adicionales para controlar los síntomas.

En la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) ocurren varios procesos, entre ellos:

• Desmielinización por inflamación: la inflamación destruye la mielina, la capa protectora de las fibras nerviosas.
• Activación de linfocitos B y T (glóbulos blancos del sistema inmunitario): estas células participan en una respuesta autoinmunitaria, en la que el cuerpo ataca por error la mielina.
• Activación de células gliales, como astrocitos y microglía: estas células de apoyo del cerebro y la médula espinal se activan y contribuyen al daño de neuronas y de sus fibras (axones).
• Disfunción mitocondrial: las mitocondrias, que producen energía dentro de las células, funcionan mal y pueden contribuir al daño progresivo de las células nerviosas.
• Acumulación de hierro: depósitos excesivos de hierro en el cerebro pueden causar estrés oxidativo (daño químico) y dañar las células nerviosas.

Los factores de riesgo no modificables son factores que no se pueden cambiar ni controlar. En la EMPP incluyen:

• Susceptibilidad genética: ciertos genes se asocian con mayor riesgo de desarrollar esclerosis múltiple (EM), incluida la EMPP.
• Edad: la EMPP suele aparecer más tarde en la vida, por lo general entre los 40 y 60 años.

Los factores de riesgo modificables son factores que se pueden influir o cambiar. En la EMPP no están bien definidos por la poca investigación. Sin embargo, algunos estudios sugieren que ciertos hábitos de vida pueden influir en la carga de la enfermedad (qué tanto afecta la enfermedad) en la EM, como:

• Obesidad: mayor peso corporal e índice de masa corporal (IMC) pueden asociarse con mayor carga de la enfermedad en EM que empieza en la niñez.
• Niveles de vitamina D: niveles más altos de vitamina D podrían asociarse con menor carga de la enfermedad en EM que empieza en la niñez.
• Actividad física: niveles más altos de actividad física también podrían asociarse con menor carga de la enfermedad en EM que empieza en la niñez.

Es importante saber que, aunque estos factores pueden influir algo en la progresión, no causan directamente la EMPP. Se necesita más investigación para entender mejor los factores de riesgo modificables en la EMPP.

Recuerde: consulte siempre con su profesional de la salud para recibir consejos y recomendaciones personalizados para su situación.

Los síntomas tempranos más comunes de la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) incluyen:

• Debilidad en los músculos: afecta a alrededor de 7 de cada 10 personas con EMPP.
• Problemas de coordinación, equilibrio y movimientos finos con las manos.
• Problemas de sensibilidad, como entumecimiento, hormigueo o sensaciones extrañas.

A medida que la EMPP avanza o se vuelve más grave, otros síntomas comunes pueden incluir:

• Dificultades para caminar: son más frecuentes en la EMPP que en otros tipos de esclerosis múltiple (EM).
• Fatiga (cansancio extremo): muchas personas con EMPP la sienten y puede afectar las actividades diarias.
• Problemas de la vista, como pérdida parcial de la visión u otros cambios visuales.
• Problemas de la vejiga y del intestino.
• Síntomas cognitivos: algunas personas pueden tener dificultades con la memoria, la atención y para resolver problemas.

Es importante saber que la experiencia de cada persona con la EMPP puede variar, y no todas tendrán los mismos síntomas. Si sospecha que tiene EMPP o presenta síntomas que le preocupan, busque atención médica de inmediato para un diagnóstico y tratamiento adecuados.

Para diagnosticar la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP), suelen realizarse los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: El profesional de la salud buscará señales físicas de un problema médico, como dolor, hinchazón o reflejos anormales.
• Resonancia magnética (RM) del cerebro: Esta prueba de imagen ayuda a detectar lesiones o áreas de daño en el cerebro.
• Resonancia magnética de la médula espinal: Similar a la RM del cerebro, se enfoca en la médula espinal para buscar lesiones.
• Punción lumbar (análisis del líquido cefalorraquídeo, LCR): Se toma una muestra de LCR de la parte baja de la espalda para buscar actividad anormal del sistema inmunitario.

Para determinar la etapa o la gravedad de la EMPP, pueden recomendarse exámenes, pruebas y procedimientos adicionales, como:

• Evaluación neurológica: Revisa varias áreas de la función del sistema nervioso, como la fuerza, la coordinación y los reflejos.
• Potenciales evocados: Estas pruebas miden señales eléctricas del sistema nervioso en respuesta a estímulos. Ayudan a evaluar la función de los nervios.
• Pruebas neurocognitivas: Evalúan funciones como la memoria y la atención para ver si hay impacto en las habilidades para pensar.
• Imágenes de seguimiento: Se pueden hacer RMs periódicas del cerebro y de la médula espinal para vigilar la progresión de la enfermedad.

Es importante saber que estos son procedimientos generales para diagnosticar y evaluar la EMPP. Su profesional de la salud decidirá qué pruebas son más adecuadas para su situación.

Los objetivos del tratamiento para la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) son frenar el avance de la enfermedad y mejorar al máximo la calidad de vida. Estos son los tipos de tratamiento y cómo ayudan a lograr estos objetivos:

• Terapias que modifican la enfermedad (TME): Estos medicamentos buscan reducir la frecuencia y la gravedad de los brotes (recaídas) de esclerosis múltiple (EM), que pueden causar discapacidad a corto plazo. Son eficaces para reducir las recaídas y prevenir discapacidad a largo plazo. Ocrelizumab es la única terapia aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA) para la EMPP.
• Tratamientos sintomáticos: Estas terapias ayudan a manejar los síntomas crónicos de la EMPP y pueden mejorar de forma importante la calidad de vida. No mejoran los síntomas por sí solas, pero pueden prevenir daño por la EM y permitir que el cuerpo sane.
• Cambios en el estilo de vida: Hacer ciertos cambios en los hábitos de salud también puede ayudar a manejar los síntomas de la EMPP. Esto puede incluir ejercicio regular, una alimentación saludable, técnicas para manejar el estrés y dormir lo suficiente y de forma reparadora.
• Otros tratamientos prometedores: La investigación continúa sobre otros medicamentos y procedimientos terapéuticos para la EMPP. Por ejemplo, se están estudiando la terapia con células madre y la biotina como posibles tratamientos.

Es importante hablar del plan de tratamiento específico con su neurólogo, ya que cada persona es diferente. La dosis de los medicamentos puede depender de muchos factores, por lo que es esencial consultar con un profesional de la salud sobre la dosis en su caso. Pueden ocurrir otros efectos secundarios, así que consulte con su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer más sobre los efectos secundarios.