Acerca del lupus por sabañones

El lupus por sabañones, también llamado lupus eritematoso por perniosis, es un tipo poco común de lupus que afecta la piel (lupus eritematoso cutáneo). Causa lesiones dolorosas de color rojo azulado por inflamación en la piel, sobre todo en zonas expuestas al frío, como los dedos de las manos y de los pies, la nariz, las mejillas y las orejas. Estas lesiones suelen aparecer después de estar en lugares fríos y húmedos y pueden mejorar en los meses más cálidos.

El lupus por sabañones puede presentarse de forma aislada en mujeres de mediana edad o como una forma familiar que aparece en la primera infancia. En algunas familias, se hereda con un patrón autosómico dominante. Esto significa que basta con heredar una sola copia del gen alterado para desarrollar la afección. Se ha relacionado con mutaciones (cambios) específicas en genes como TREX1, SAMHD1 o STING.

La causa exacta del lupus por sabañones no se conoce por completo. Se cree que intervienen un funcionamiento anormal del sistema inmunitario y una inflamación desencadenada por la exposición al frío.

Las causas exactas del lupus por sabañones (chilblain lupus) no se conocen por completo, pero se han identificado varios factores:

• Enfermedades de base: El lupus por sabañones puede ser el primer síntoma de una enfermedad de base como la anorexia, el síndrome antifosfolípido (problema de coagulación por anticuerpos), el síndrome de Sjögren (sequedad de ojos y boca por un problema autoinmune), la artritis reumatoide, el síndrome de Behçet (inflamación de vasos sanguíneos), la vasculopatía asociada a STING de inicio infantil (inflamación de vasos), la deficiencia de IRAK4 (problema del sistema inmunitario), el lupus eritematoso sistémico (LES), el síndrome de Aicardi-Goutières (trastorno genético raro) o el lupus por sabañones familiar.
• Mutaciones genéticas: Mutaciones poco comunes en el gen TREX1 se han asociado con el lupus por sabañones. Estas mutaciones pueden causar respuestas inmunitarias anormales e inflamación.
• Infecciones virales: Los sabañones también pueden aparecer durante algunas infecciones virales, como parvovirus B19 y citomegalovirus. Se ha debatido si las lesiones parecidas a sabañones durante la pandemia de COVID-19 se relacionan con la infección por SARS‑CoV‑2.

Los factores de riesgo no modificables del lupus por sabañones no se pueden cambiar ni controlar. Incluyen:

• Sexo: Ser mujer es un factor de riesgo no modificable para desarrollar lupus por sabañones.
• Índice de masa corporal (IMC) bajo: Tener un IMC bajo se asocia con mayor riesgo de lupus por sabañones.

Los factores de riesgo modificables, que se pueden influir o cambiar, para el lupus por sabañones no se conocen bien y requieren más investigación. Sin embargo, es importante mantener una buena circulación y evitar el frío y la humedad, lo cual puede ayudar a reducir el riesgo de desarrollar sabañones. También puede ser útil dejar de fumar y mantener un peso saludable. Siempre se recomienda consultar con un profesional de la salud para recibir consejos personalizados sobre cómo manejar los factores de riesgo y las opciones de tratamiento para el lupus por sabañones.

Estos son los síntomas comunes relacionados con el lupus por sabañones (chilblain lupus):

• Síntomas tempranos:
• Sensación de ardor y picazón, por lo general en las extremidades, como pies, manos, nariz u orejas.
• La piel del área afectada puede cambiar de color, de roja a azul oscuro, y ponerse inflamada (hinchada).
• Pueden aparecer llagas y ampollas, aunque esto es poco común.
• Síntomas en etapas posteriores o de mayor gravedad:
• Cansancio: sentirse cansado o sin energía.
• Dolor y rigidez en las articulaciones: molestia y menos movimiento en las articulaciones.
• Erupciones en la piel: pueden desarrollarse distintos tipos de sarpullido.
• Problemas gastrointestinales: dolor en el abdomen, diarrea o náuseas.
• Problemas pulmonares: dificultad para respirar e inflamación de los pulmones.
• Inflamación de los riñones: puede causar cambios en la producción de orina y en la función de los riñones.
• Problemas de la tiroides: mal funcionamiento de la glándula tiroides.
• Osteoporosis: debilitamiento de los huesos.
• Anemia: niveles bajos de glóbulos rojos; causa cansancio y debilidad.
• Convulsiones: actividad eléctrica descontrolada en el cerebro.

Es importante saber que estos síntomas pueden variar de una persona a otra, y no todas las personas tendrán todos. Si usted sospecha que tiene lupus por sabañones o presenta síntomas que le preocupan, consulte a un profesional de la salud para obtener un diagnóstico preciso y el tratamiento adecuado.

Para diagnosticar el lupus por sabañones (chilblain lupus), los médicos suelen realizar los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Antecedentes médicos: el médico le preguntará sobre sus síntomas y diagnósticos previos.
• Examen físico: el médico buscará señales de lupus por sabañones, como dolor o sensibilidad al tacto, hinchazón o lesiones en la piel típicas de esta afección.
• Antecedentes de exposición al frío: el médico le preguntará si ha estado expuesto a temperaturas bajas, porque el lupus por sabañones a menudo se desencadena con el clima frío.

Exámenes, pruebas y procedimientos adicionales para evaluar el alcance o la gravedad del lupus por sabañones pueden incluir:

• Biopsia de piel: en casos poco comunes, cuando el diagnóstico no está claro, se toma una pequeña muestra de una lesión en la piel para analizarla.
• Análisis de sangre: estas pruebas miden niveles de células de la sangre, proteínas y anticuerpos. Pueden indicar inflamación o actividad autoinmunitaria (cuando las defensas atacan su propio cuerpo).
• Estudios de imagen: en casos poco comunes, pueden recomendar radiografías o una resonancia magnética (RM) si hay preocupación por daño en las articulaciones o afectación de órganos internos.

Es importante saber que las pruebas y los procedimientos específicos pueden variar según su situación. Su profesional de la salud decidirá cuáles son necesarios según sus síntomas y antecedentes médicos. Siempre consulte a su médico para recibir consejos personalizados.

Las metas del tratamiento para el lupus por sabañones (chilblain lupus) son:

• Mejorar los síntomas
• Prevenir brotes
• Reducir el daño en la piel y en otras áreas afectadas
• Mejorar su calidad de vida

Tipos de medicamentos que se usan con frecuencia para el lupus por sabañones:

• Corticoesteroides tópicos: Estas cremas o pomadas ayudan a reducir la inflamación y a aliviar la picazón en la piel afectada.
• Inmunosupresores: Estos medicamentos bajan la actividad del sistema inmunitario para disminuir la inflamación y evitar más daño en la piel.
• Antipalúdicos (medicinas contra la malaria): Estas medicinas pueden ayudar a controlar los síntomas y a prevenir brotes al ajustar cómo funciona el sistema inmunitario.

Terapias y procedimientos que pueden recomendarse:

• Fototerapia: La exposición a luz especial (longitudes de onda específicas) puede ayudar a mejorar las lesiones de la piel y a reducir la inflamación.
• Crioterapia: La terapia con frío puede aliviar los síntomas y favorecer la cicatrización en algunos casos.

Cambios en los hábitos de salud que pueden apoyar el tratamiento:

• Evitar la exposición a temperaturas muy frías
• Proteger la piel del frío y la humedad con ropa adecuada
• Practicar técnicas para manejar el estrés, porque el estrés puede provocar brotes

Es importante saber que los planes de tratamiento deben ser individualizados según las necesidades de cada persona. Consulte con un profesional de la salud para recibir consejos y orientación personalizados.

La dosis de los medicamentos puede verse afectada por muchos factores. Hable con su profesional de la salud sobre la dosis que usted necesita. Pueden presentarse otros efectos secundarios. Consulte a su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer más sobre los efectos secundarios.