Acerca de la cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria, ahora llamada colangitis biliar primaria (CBP), es una enfermedad autoinmunitaria de larga duración que afecta el hígado. En esta enfermedad, el sistema de defensas del cuerpo ataca por error y destruye poco a poco los conductos biliares pequeños del hígado. Estos conductos llevan la bilis, un líquido que ayuda a digerir las grasas y a absorber ciertas vitaminas, desde el hígado hasta el intestino delgado.

Cuando los conductos biliares se dañan, la bilis se acumula en el hígado. Esto causa inflamación y cicatrización (fibrosis) y, si no se trata, puede llevar a cirrosis, que es daño grave del hígado. La CBP afecta sobre todo a las mujeres y puede causar picazón en la piel, cansancio, molestias en el abdomen y sequedad de ojos y boca. En las etapas iniciales, muchas personas no notan síntomas durante varios años. Los tratamientos más nuevos han mejorado la perspectiva para las personas con CBP, pero cuánto tiempo vive cada persona con la enfermedad es diferente.

La causa exacta de la colangitis biliar primaria (CBP) no se conoce por completo. Probablemente se debe a una combinación de factores genéticos y del ambiente, como:

• Reacción autoinmunitaria: su sistema de defensas ataca por error los conductos biliares (los tubos que llevan la bilis desde el hígado). Esto causa inflamación y daño.
• Factores genéticos: se han identificado ciertos genes que aumentan el riesgo de presentar CBP.
• Desencadenantes del ambiente: la exposición a ciertos factores del ambiente puede activar esa reacción autoinmunitaria en personas con ciertos genes.

Factores de riesgo no modificables (no se pueden cambiar) para la CBP incluyen:

• Edad: es más común entre los 30 y 60 años.
• Antecedentes familiares: tener un padre, madre o hermano(a) con CBP aumenta el riesgo.
• Sexo: es más común en mujeres.

Los factores de riesgo modificables (que sí se pueden influir o cambiar) para la CBP no se conocen con certeza. Sin embargo, algunos estudios sugieren que fumar cigarrillos y la exposición a ciertas sustancias químicas pueden aumentar el riesgo.

Es importante saber que, aunque estos factores aumentan la probabilidad de tener CBP, no significa que usted la tendrá. Si le preocupa su riesgo o tiene síntomas, consulte a un profesional de la salud para un diagnóstico preciso y consejos personalizados.

Los síntomas tempranos más comunes de la cirrosis biliar primaria (CBP) incluyen:

• Cansancio: Sentirse cansado es el síntoma más común en la CBP.
• Picazón en la piel (prurito): Muchas personas con CBP tienen picazón en la piel.

A medida que la CBP avanza o se hace más grave, pueden aparecer otros síntomas:

• Dolor abdominal: Molestia o dolor en la parte superior derecha del abdomen.
• Dolor en las articulaciones: Algunas personas tienen dolor en las articulaciones o artritis.
• Ojos secos y boca seca: Esto puede deberse a una enfermedad autoinmune relacionada llamada síndrome de Sjögren.
• Oscurecimiento de la piel: A medida que la enfermedad empeora, la piel puede oscurecerse.
• Depósitos de grasa en la piel: Pueden salir bultos amarillos llamados xantomas.
• Síntomas de cirrosis: Esto puede incluir hinchazón (edema), ictericia (amarillamiento de la piel o de los ojos) y pérdida de peso sin intentarlo.

Es importante saber que algunas personas no tienen síntomas cuando les diagnostican la CBP, y los síntomas pueden variar de una persona a otra. Si presenta síntomas que le preocupan, lo mejor es consultar a su profesional de la salud para un diagnóstico preciso y un manejo adecuado.

Para diagnosticar la cirrosis biliar primaria (CBP), los médicos suelen usar los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Historia clínica: Su médico le preguntará sobre sus síntomas y si hay antecedentes familiares de enfermedad del hígado.
• Examen físico: Su médico buscará señales de enfermedad del hígado, como color amarillo en la piel y los ojos (ictericia) o un hígado agrandado.
• Análisis de sangre: Estos ayudan a ver cómo funciona el hígado y a buscar anticuerpos específicos relacionados con la CBP.
• Pruebas de imagen: Pueden usar radiografías y ecografías (ultrasonidos) para descartar otras causas de daño en los conductos biliares (tubos que llevan la bilis).
• Biopsia del hígado: Se extrae una pequeña muestra de tejido del hígado y se examina al microscopio para confirmar el diagnóstico.

Para determinar el estadio o la gravedad de la CBP, los exámenes, pruebas y procedimientos adicionales pueden incluir:

• Análisis de sangre: Estas pruebas revisan qué tan bien funciona el hígado y buscan señales de que la enfermedad está empeorando.
• Pruebas de imagen: Estudios como la resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada (TC) ayudan a ver cuánto daño o cicatrización hay en el hígado.
• FibroScan o elastografía: Son pruebas indoloras que miden qué tan rígido está el hígado. Esto ayuda a saber cuánta cicatrización (fibrosis) hay.
• Biopsia del hígado: A veces, los médicos pueden tomar otra muestra pequeña de tejido del hígado para ver cómo ha cambiado con el tiempo.

Es importante consultar con su profesional de la salud para hablar sobre qué exámenes, pruebas y procedimientos son adecuados para su situación.

Los objetivos principales del tratamiento de la cirrosis biliar primaria (CBP) son frenar el daño al hígado, controlar los síntomas, ayudar a que el hígado funcione mejor y evitar complicaciones. Estas son las opciones de tratamiento y cómo ayudan:

Tipos de medicamentos:

• Ácido ursodesoxicólico (AUDC): es el medicamento principal para la CBP. Ayuda a que el hígado funcione mejor, retrasa la formación de cicatrices en el hígado y reduce la necesidad de un trasplante de hígado.
• Ácido obeticólico (OCA): si el AUDC no funciona bien, su médico puede indicar OCA. También ayuda a mejorar la función del hígado.

Terapias:

• Terapia con células madre: un estudio usó células madre mesenquimales (CMM) junto con AUDC para tratar la CBP. Esta combinación mejoró la función del hígado y redujo los síntomas.

Procedimientos terapéuticos:

• CPRE o colocación de stents (endoprótesis): estos procedimientos pueden usarse para abrir los conductos biliares que se han estrechado en algunos casos de CBP.

Cambios en el estilo de vida:

• Evitar el alcohol: para las personas con cirrosis relacionada con el alcohol, no beber alcohol es clave para evitar más daño al hígado.
• Estilo de vida saludable: comer una dieta balanceada, hacer actividad física y mantener un peso saludable ayudan a la salud del hígado.

Otros tratamientos:

• Otros medicamentos: hay fármacos que pueden ayudar con síntomas como la picazón en la piel o los huesos débiles. También podrían necesitarse suplementos de vitaminas.
• Trasplante de hígado: si la CBP se hace grave y otros tratamientos no funcionan, puede ser necesario un trasplante de hígado.

Es importante saber que el plan de tratamiento debe adaptarse a las necesidades y antecedentes médicos de cada persona. Consulte con un profesional de la salud para recibir orientación personalizada.

La dosis de los medicamentos puede verse afectada por muchos factores. Hable con su profesional de la salud sobre la dosis adecuada para su situación. Pueden presentarse otros efectos secundarios. Consulte a su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer más sobre los efectos secundarios.