Acerca de la colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad crónica del hígado. Se caracteriza por inflamación y cicatrización (formación de tejido cicatricial) en los conductos biliares, tanto dentro como fuera del hígado. Esta inflamación y cicatrización pueden causar estrechamiento u obstrucción de los conductos biliares.

Cuando los conductos se estrechan o se bloquean, la bilis, que es un líquido digestivo producido por el hígado, se acumula en el hígado y lo sigue dañando. Se cree que la CEP es una enfermedad autoinmunitaria, en la que el sistema de defensa del cuerpo ataca por error las células sanas de los conductos biliares. Con el tiempo, la CEP puede avanzar a cirrosis (cicatrización avanzada del hígado) y posiblemente a insuficiencia hepática (cuando el hígado deja de funcionar bien).

Los síntomas comunes incluyen fatiga, malestar abdominal, comezón intensa, ictericia (amarillamiento de la piel y los ojos) y agrandamiento del bazo. El tratamiento de la CEP se enfoca en controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad poco común que afecta sobre todo los conductos biliares dentro y fuera del hígado. La causa exacta de la CEP aún no está clara. Se cree que surge por una combinación de factores genéticos y ambientales. Variaciones genéticas específicas, en especial en genes relacionados con la función del sistema inmunitario, pueden aumentar el riesgo de desarrollar CEP. Los genes más asociados pertenecen a una familia llamada complejo del antígeno leucocitario humano (HLA), que ayuda al sistema inmunitario a distinguir entre proteínas propias y ajenas.

Factores de riesgo no modificables (no se pueden cambiar). Incluyen:

• Antecedentes familiares: la CEP a menudo se presenta en varios miembros de una misma familia, lo que sugiere una predisposición genética. Los familiares cercanos (padres, hermanos, hijos) de alguien con CEP tienen más riesgo de desarrollar la afección.
• Enfermedad inflamatoria intestinal: las personas con colitis ulcerosa y, en menor grado, con enfermedad de Crohn, tienen mayor riesgo de CEP.

Factores de riesgo modificables (se pueden cambiar o influir). Incluyen:

• Fumar
• Consumo excesivo de alcohol
• Obesidad

Es importante saber que, aunque estos factores existen, la mayoría de las personas que desarrollan CEP no tienen factores de riesgo identificables. Si le preocupa su riesgo o tiene síntomas relacionados con la CEP, consulte con su profesional de salud para recibir evaluación y orientación adecuadas.

Al principio, los síntomas más comunes de la colangitis esclerosante primaria (CEP) incluyen mucho cansancio, dolor en el abdomen y picazón en la piel. A medida que la enfermedad avanza o se vuelve más grave, pueden aparecer otros síntomas comunes, como:

• Color amarillo en la piel y los ojos (ictericia)
• Fiebre, sudores nocturnos y escalofríos
• Náuseas
• Pérdida de peso
• Orina oscura y heces de color claro
• Falta de vitaminas
• Hígado o bazo agrandados (el bazo es un órgano al lado del estómago)

Es importante saber que algunas personas con CEP no tienen síntomas o solo tienen síntomas leves al principio.

Para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria (CEP), los médicos suelen hacer los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Antecedentes médicos: su proveedor de atención médica reunirá información sobre su salud y diagnósticos previos.
• Examen físico: su proveedor le hará un examen para buscar señales de un problema, como dolor, hinchazón o bultos en el abdomen.
• Pruebas genéticas: son pruebas de laboratorio que ayudan a identificar cambios en los genes relacionados con la CEP.
• Análisis de sangre: ayudan a evaluar cómo funciona el hígado y a buscar marcadores (señales) relacionados con la CEP.
• Imágenes: resonancia magnética (RM), tomografía computarizada (TC) o ecografía para ver las vías biliares y descartar otras causas de daño en esas vías.
• Pruebas de imagen especializadas: se usan sobre todo para examinar las vías biliares. Incluyen:
• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): técnica que combina una endoscopia (una cámara flexible que entra por la boca) con radiografías.
• Colangiografía transhepática percutánea (CTP): técnica que usa un tinte especial inyectado en las vías biliares para que se vean mejor en la radiografía.
• Biopsia de hígado: se toma una pequeña muestra de tejido del hígado para verla al microscopio, confirmar el diagnóstico y saber qué tanto daño tiene el hígado.
• Elastografía transitoria: prueba que mide la rigidez del hígado y ayuda a saber cuánto tejido cicatricial (fibrosis) hay, lo cual puede ocurrir como complicación de la CEP.

Cada caso es único, y su proveedor de atención médica le recomendará exámenes, pruebas y procedimientos según su situación. Es importante que tenga seguimiento con su proveedor si sus síntomas empeoran o cambian después de la evaluación inicial.

Las metas del tratamiento para la colangitis esclerosante primaria (CEP) son controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Las opciones de tratamiento incluyen:

Medicamentos:

• Ácido ursodesoxicólico (AUDC): Ayuda a aumentar el flujo de la bilis y a reducir la comezón. Puede ayudar a frenar el avance del daño en el hígado.
• Ácido obeticólico: Ayuda a controlar la producción y el flujo de los ácidos biliares.
• Secuestrantes de ácidos biliares: Se unen a los ácidos biliares en el intestino y pueden ayudar a reducir la comezón causada por niveles altos de ácidos biliares.
• Antihistamínicos: Son medicamentos para la alergia que pueden ayudar a bajar la comezón.

Procedimientos:

• Dilatación con balón o colocación de stent (tubito de soporte): Se usan para abrir conductos biliares estrechos y mejorar el flujo de la bilis. A veces se hacen durante una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), un estudio con una cámara por la boca para ver y tratar los conductos de la bilis y del páncreas. En otros casos, se hacen durante una cirugía.
• Trasplante de hígado: Se considera si la CEP causa insuficiencia hepática (fallo del hígado).

La eficacia de estos tratamientos puede variar entre personas. Las decisiones se personalizan según sus características, metas, preocupaciones y aspectos prácticos. Hable con su profesional de salud sobre las dosis específicas de los medicamentos y los posibles efectos secundarios.