Acerca de la granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener)

La granulomatosis con poliangeítis (GPA), antes llamada granulomatosis de Wegener, es una enfermedad rara que causa inflamación. Afecta vasos sanguíneos pequeños y medianos en varios órganos, como las vías respiratorias (pulmones y vías aéreas) y los riñones. Es un tipo de vasculitis, que significa inflamación de los vasos sanguíneos.

La GPA provoca cicatrices y muerte del tejido en los vasos afectados. Esto reduce el flujo de sangre y puede dañar los órganos.

Una característica distintiva de la GPA es la formación de granulomas. Son áreas pequeñas de inflamación formadas por células de defensa del cuerpo. Estos granulomas suelen aparecer en los pulmones o en las vías aéreas, pero también pueden afectar otros órganos.

Los signos y síntomas de la GPA varían según los órganos que estén afectados por la vasculitis.

La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una enfermedad en la que se inflaman los vasos sanguíneos. Esto causa daño en los tejidos y reduce el flujo de sangre. No se conoce la causa exacta de la GPA. Varios factores pueden contribuir a que aparezca:

• Respuesta autoinmunitaria: La GPA es una enfermedad autoinmunitaria. El sistema de defensas ataca por error los propios tejidos. En la GPA hay producción exagerada de autoanticuerpos (anticuerpos contra los propios tejidos), en especial los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos contra la proteinasa 3 (PR3-ANCA). Esto causa inflamación de los vasos y vasculitis necrosante (inflamación grave que puede destruir el vaso).
• Infecciones: Las infecciones, en especial Staphylococcus aureus, y la exposición a ciertos factores del ambiente pueden desencadenar la GPA o causar recaídas.

Factores de riesgo no modificables de la GPA (no se pueden cambiar). Incluyen:

• Factores genéticos: Ciertos cambios en los genes se han asociado con más riesgo de GPA, como variantes en SERPINA1 (alfa-1 antitripsina) y PRTN3 (proteinasa 3, PR3).
• Antecedentes familiares: Tener un familiar con una enfermedad autoinmunitaria o con GPA puede aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad.

Factores de riesgo modificables de la GPA (se pueden influir o cambiar). Incluyen:

• Tabaquismo: Haber fumado en el pasado se ha asociado con más riesgo de GPA que nunca haber fumado.
• Infecciones no tratadas: Las infecciones crónicas o repetidas de los senos paranasales (sinusitis) se han relacionado con más riesgo de desarrollar GPA.

Es importante saber que estos factores pueden aumentar la probabilidad de tener GPA, pero no la garantizan. Si le preocupa su riesgo de GPA o de otra condición médica, consulte con su profesional de la salud para recibir consejos personalizados.

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es un tipo de inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) que puede causar distintos síntomas según la etapa y la gravedad. Estos son los síntomas tempranos más comunes:

• Dolor de los senos paranasales: muchas personas con GPA sienten dolor e inflamación en los senos paranasales (cavidades alrededor de la nariz), lo que puede causar sinusitis crónica.
• Infecciones respiratorias frecuentes: la GPA puede causar infecciones repetidas, como bronquitis o neumonía.
• Dolor articular: puede haber dolor e hinchazón en las articulaciones, sobre todo en las más grandes, como rodillas y tobillos.
• Cansancio: sentirse cansado o fatigado es común en la GPA.

Cuando la enfermedad avanza o se vuelve más grave, pueden aparecer otros síntomas:

• Afectación de los riñones: la GPA puede afectar los riñones y causar inflamación de sus filtros (glomerulonefritis). Esto puede provocar sangre en la orina, proteína en la orina (proteinuria) o insuficiencia renal.
• Lesiones en la piel: algunas personas pueden tener úlceras o nódulos en la piel.
• Problemas en los ojos: puede haber ojos rojos, dolor, visión borrosa o incluso pérdida de la vista.
• Afectación del sistema nervioso: en fases avanzadas, puede causar entumecimiento, hormigueo, debilidad o incluso parálisis.

Estos síntomas varían entre personas y no todos tendrán los mismos. Si sospecha que puede tener GPA o presenta síntomas que le preocupan, consulte a un profesional de la salud para un diagnóstico correcto y el manejo adecuado.

Para diagnosticar la granulomatosis con poliangeítis (GPA), a menudo se realizan los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: Su proveedor de atención médica buscará señales de la enfermedad, como dolor, hinchazón o bultos en el cuerpo.
• Pruebas de laboratorio: Se pueden recomendar pruebas específicas, incluidas muestras de sangre, para buscar marcadores de inflamación o autoanticuerpos (defensas del cuerpo que atacan por error) asociados con la GPA.
• Estudios de imágenes: Se pueden hacer radiografías o resonancias magnéticas (RM) para ver las zonas afectadas y detectar cualquier problema.
• Otros procedimientos: Según sus síntomas y las partes del cuerpo que podrían estar afectadas, se pueden hacer procedimientos como biopsias (tomar una pequeña muestra de tejido) para ayudar con el diagnóstico.

Es importante que se comunique con su proveedor de atención médica si sus síntomas empeoran o cambian después del primer examen. Ellos le guiarán en los pasos necesarios para el diagnóstico según su situación.

Las metas del tratamiento para la granulomatosis con poliangeítis (GPA) son lograr la remisión (cuando la enfermedad se calma), prevenir recaídas (que la enfermedad vuelva) y minimizar el daño a los órganos. Estos son los tipos de tratamiento y cómo ayudan a cumplir estas metas:

Medicamentos:

• Corticosteroides (como prednisona): Son medicamentos antiinflamatorios. Se usan al inicio para bajar la inflamación y controlar los síntomas.
• Inmunosupresores (como ciclofosfamida y rituximab): Bajan la actividad del sistema inmunitario (las defensas) para evitar más daño por la GPA. A menudo se combinan con corticosteroides cuando la enfermedad es más grave o está muy activa.
• Metotrexato: Puede usarse cuando la enfermedad es más leve o limitada. Ayuda a mantener la remisión y a reducir la necesidad de dosis más altas de corticosteroides.
• Medicamentos tópicos (de uso local): Pueden ayudar a aliviar síntomas relacionados con el asma y con problemas de oído, nariz y garganta.

Procedimientos terapéuticos:

• Plasmaféresis: Este procedimiento retira anticuerpos dañinos de la sangre y baja la actividad de la enfermedad en casos graves.
• Oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO): En casos raros con afectación grave de los pulmones, la ECMO puede dar soporte vital al oxigenar la sangre fuera del cuerpo.

Cambios en sus hábitos de salud:

• Dejar de fumar: Es fundamental, porque fumar puede empeorar los síntomas de la GPA y aumentar el riesgo de recaída.
• Citas de control regulares: Las revisiones frecuentes permiten ajustar el tratamiento según sea necesario y detectar temprano señales de recaída o daño a los órganos.

Recuerde: Las decisiones sobre su tratamiento deben tomarse junto con su profesional de la salud, según su situación particular. La dosis de los medicamentos puede cambiar por muchos factores. Hable de esto con su profesional de la salud. Pueden presentarse otros efectos secundarios. Consulte a su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer más sobre los efectos secundarios.