Acerca de la enfermedad de Moyamoya

Descripción general

La enfermedad de moyamoya es un problema poco común de los vasos sanguíneos del cerebro. Se caracteriza por el bloqueo progresivo de arterias en la base del cerebro, en una zona llamada ganglios basales.

El nombre “moyamoya” viene del japonés y describe el aspecto enredado de vasos sanguíneos muy pequeños que se forman para compensar ese bloqueo.

Esta enfermedad afecta sobre todo a los niños, pero también puede presentarse en personas adultas.

En los niños, el primer síntoma suele ser un derrame cerebral o mini‑derrames repetidos, llamados ataques isquémicos transitorios (AIT). A menudo se presentan con debilidad o parálisis en un lado del cuerpo.

En las personas adultas, las arterias bloqueadas pueden provocar derrames cerebrales hemorrágicos por sangrado dentro del cerebro.

La enfermedad de moyamoya es más frecuente en países asiáticos que en Europa o América del Norte.

Se desconoce la causa exacta. Se cree que está relacionada con un crecimiento excesivo de los vasos sanguíneos y que puede estar asociada con otras enfermedades de base.

Causas y factores de riesgo

La enfermedad de moyamoya es una enfermedad progresiva de los vasos sanguíneos del cerebro. Se caracteriza por arterias bloqueadas en la base del cerebro. La causa exacta no se conoce. Se cree que está relacionada con un crecimiento excesivo de vasos sanguíneos y puede asociarse con otras enfermedades de base.

Factores de riesgo no modificables de la enfermedad de moyamoya (no se pueden cambiar):

  • Factores genéticos: Variaciones en ciertos genes, como el gen RNF213, se han asociado con el desarrollo de la enfermedad de moyamoya.
  • Origen étnico: La enfermedad de moyamoya es más común en países asiáticos (China, Japón, Corea).

Factores de riesgo modificables de la enfermedad de moyamoya (sí se pueden influir o cambiar):

  • Enfermedades de base: La presión arterial alta (hipertensión), la diabetes y el colesterol alto pueden contribuir a que la enfermedad avance.
  • Factores inflamatorios: La inflamación crónica en el cuerpo podría influir en el desarrollo y la progresión de la enfermedad de moyamoya.
  • Factores metabólicos: Cambios en procesos del metabolismo, como alteraciones en sustancias que circulan en la sangre (por ejemplo, aminoácidos de cadena ramificada), se han relacionado con el origen de la enfermedad de moyamoya.

Es importante saber que, aunque se han identificado estos factores de riesgo, no explican todos los casos. Se necesita más investigación para entender mejor las causas y los factores de riesgo de esta condición.

Síntomas

Los síntomas más comunes de la enfermedad de Moyamoya incluyen:

  • Dolores de cabeza
  • Dificultad para hablar o para entender a otras personas
  • Menor capacidad para pensar y recordar
  • Convulsiones
  • Problemas de la vista
  • Desmayo o pérdida del conocimiento
  • Cambios en la personalidad

A medida que la enfermedad avanza, pueden presentarse estas complicaciones:

  • Accidente cerebrovascular (ataque cerebral) hemorrágico: ocurre por sangrado en el cerebro.
  • Accidente cerebrovascular (ataque cerebral) isquémico: ocurre cuando baja el flujo de sangre al cerebro por vasos sanguíneos estrechos o bloqueados.
  • Ataques isquémicos transitorios (AIT): episodios temporales en los que baja el flujo de sangre al cerebro; a veces se llaman “miniataques”.

Es importante saber que los síntomas pueden ser diferentes en niños y en adultos. Si usted sospecha que puede tener la enfermedad de Moyamoya o tiene cualquiera de estos síntomas, busque atención médica de inmediato.

Diagnóstico

Para diagnosticar la enfermedad de Moyamoya, se pueden hacer varios exámenes, pruebas y procedimientos:

  • Examen físico: Un profesional de la salud le hará un examen para buscar señales físicas de la enfermedad.
  • Revisión de antecedentes: El profesional revisará sus síntomas y los antecedentes médicos de su familia.
  • Estudios de imagen: Se usan para ver los vasos sanguíneos del cerebro y medir el flujo de sangre. Incluyen:
  • Angiografía cerebral
  • Tomografía computarizada (TC)
  • Resonancia magnética (RM)
  • Tomografía por emisión de positrones (TEP)
  • Ultrasonido Doppler transcraneal

Es importante consultar a un profesional de la salud especializado en la enfermedad de Moyamoya para obtener un diagnóstico preciso y evaluar su etapa o gravedad.

Opciones de tratamiento

Los objetivos del tratamiento de la enfermedad de Moyamoya (un problema poco común que estrecha los vasos sanguíneos del cerebro) son mejorar el flujo de sangre al cerebro, prevenir accidentes cerebrovasculares (derrames cerebrales) y aliviar los síntomas. Estos son los tipos de tratamiento y cómo ayudan a lograr estas metas:

  • Procedimientos quirúrgicos: La cirugía es el tratamiento principal para la enfermedad de Moyamoya. Las cirugías de revascularización pueden abrir vasos sanguíneos estrechos o crear un “puente” para saltar vasos bloqueados, y así mejorar el flujo de sangre al cerebro. Incluyen:
  • Derivación directa: Se conecta un vaso sanguíneo de fuera del cráneo directamente con uno de dentro del cráneo para saltar los vasos bloqueados o estrechos.
  • Derivación indirecta: Se coloca un vaso de fuera del cráneo sobre la superficie del cerebro, lo que permite que crezcan nuevos vasos y aporten más flujo de sangre.
  • Derivación combinada: Se realizan ambos tipos de derivación, directa e indirecta.
  • Medicamentos:
  • Anticonvulsivos: Se recetan si ocurren convulsiones.
  • Anticoagulantes: Reducen el riesgo de accidente cerebrovascular al prevenir coágulos de sangre.
  • Bloqueadores de los canales de calcio: Ayudan a reducir los dolores de cabeza y los síntomas relacionados con los ataques isquémicos transitorios (AIT).
  • Terapia ocupacional o física: Estas terapias pueden mejorar la calidad de vida al recuperar habilidades afectadas por un accidente cerebrovascular, como moverse y realizar actividades diarias.
  • Cambios en los hábitos de salud:
  • Hacer ejercicio con regularidad, llevar una dieta equilibrada y no fumar puede ayudar a reducir el riesgo de accidentes cerebrovasculares.

Es importante hablar del plan de tratamiento específico con un profesional de la salud, ya que cada persona es distinta. La dosis de los medicamentos puede depender de muchos factores; consulte a su profesional de la salud sobre la dosis adecuada para su caso. Pueden ocurrir otros efectos secundarios. Consulte a su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer más sobre los efectos secundarios.