Información sobre la atresia pulmonar con septo interventricular intacto

La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (en inglés, PA‑IVS) es un tipo poco común de enfermedad del corazón presente desde el nacimiento. Se caracteriza por un bloqueo completo (atresia) de la válvula pulmonar, que impide que la sangre vaya del corazón a los pulmones. Representa menos de 1 de cada 100 defectos del corazón en la niñez.

En esta afección, el tabique ventricular, que normalmente separa los ventrículos izquierdo y derecho del corazón, está intacto. Esto causa cianosis grave (coloración azulada de la piel por niveles bajos de oxígeno) y respiración rápida (taquipnea).

Puede presentarse con distintos grados de hipoplasia (desarrollo incompleto) del ventrículo derecho y de la válvula tricúspide, desde leve hasta grave. La gravedad también puede verse afectada si existe circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho (cuando las arterias que nutren el corazón dependen del ventrículo derecho).

Esta afección requiere atención médica especializada y, con frecuencia, se necesita cirugía para mejorar el flujo de sangre y la oxigenación.

Las causas de la atresia pulmonar con septo ventricular intacto (PA-IVS) no están claras. Se relacionan con otros defectos del corazón congénitos (presentes al nacer) que también tienen estructuras del corazón anormales. Estos incluyen:

• Obstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho: ocurre cuando hay una obstrucción en el paso entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, lo que limita o impide el flujo de sangre a los pulmones.
• Aumento de la resistencia vascular pulmonar: puede deberse a un funcionamiento anormal de los vasos sanguíneos de la arteria pulmonar, lo que restringe el flujo de sangre del ventrículo derecho hacia los pulmones.
• Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo: en algunos casos, la atresia pulmonar con septo ventricular intacto puede asociarse con esta disfunción, que afecta el llenado del ventrículo izquierdo y puede contribuir a la sobrecarga del ventrículo derecho.

Los factores de riesgo no modificables son factores que no se pueden cambiar. Los factores de riesgo no modificables para la atresia pulmonar con septo ventricular intacto incluyen:

• Factores genéticos y antecedentes familiares: ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de deleción 22q11, se asocian con un mayor riesgo de atresia pulmonar con septo ventricular intacto. Tener antecedentes familiares de cardiopatía congénita también aumenta el riesgo.

Siempre se recomienda consultar con un profesional de la salud para recibir orientación e información personalizadas sobre sus factores de riesgo y las opciones de manejo para la atresia pulmonar con septo ventricular intacto.

Los síntomas de la atresia pulmonar con septo ventricular intacto (en inglés, PA‑IVS) pueden incluir:

• Cianosis intensa: coloración azulada de la piel y de las mucosas por falta de oxígeno en la sangre.
• Taquipnea: respiración rápida, que se observa a menudo en los bebés con esta afección.

A medida que la afección avanza o se vuelve más grave, pueden aparecer otros síntomas, como:

• Insuficiencia cardíaca (cuando el corazón no puede bombear bien): puede causar dificultad para alimentarse, poco aumento de peso y más dificultad para respirar.
• Cansancio y debilidad: la falta de oxígeno en el cuerpo puede causar cansancio y menos energía.
• Cambios en los dedos de manos y pies: las puntas pueden volverse redondeadas o agrandadas.
• Retraso en el crecimiento y el desarrollo: los niños con esta afección pueden tener retrasos en el crecimiento físico y en el desarrollo del aprendizaje.

Es importante saber que los síntomas varían según la gravedad y otros factores individuales. Se recomienda consultar a un profesional de la salud para un diagnóstico preciso y un manejo adecuado.

Para diagnosticar la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, se suelen realizar los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: El profesional de la salud buscará señales de un problema, como dolor, hinchazón o bultos en el cuerpo.
• Pruebas de laboratorio: Se le pueden tomar muestras de sangre para revisar indicadores específicos o enfermedades genéticas.
• Estudios de imagen: Se pueden usar radiografías o resonancias magnéticas para obtener imágenes del corazón y de los vasos sanguíneos.
• Procedimientos clínicos: Estos pueden incluir pruebas de audición y otras pruebas específicas del sistema del cuerpo que se esté evaluando.

Es importante dar seguimiento con su profesional de la salud si algún síntoma empeora o cambia después del examen físico inicial. Su profesional de la salud puede darle más orientación y recomendar exámenes y pruebas adecuados según su situación.

Las metas del tratamiento para la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (un problema del corazón presente desde el nacimiento) son mejorar su calidad de vida y su salud en general. Estos son los diferentes tipos de tratamiento y cómo ayudan a lograr estas metas:

• Intervenciones con catéter: Estos procedimientos usan tubos delgados llamados catéteres que se introducen por los vasos sanguíneos para reparar el corazón o mejorar el flujo de sangre. Pueden ayudar a abrir vasos bloqueados o estrechos y a mejorar la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Cirugías: Se pueden realizar varias cirugías para corregir los problemas en la forma del corazón asociados con esta afección. Estas cirugías buscan establecer un flujo adecuado de sangre entre el corazón y los pulmones, para que su cuerpo reciba suficiente oxígeno.
• Medicamentos: Se pueden recetar medicamentos para controlar los síntomas y mejorar el funcionamiento del corazón en las personas con esta afección. Estos medicamentos pueden ayudar a regular el ritmo del corazón, controlar la presión arterial y reducir la acumulación de líquidos.
• Cambios en el estilo de vida: Adoptar un estilo de vida saludable puede apoyar la salud del corazón en las personas con esta afección. Esto incluye mantener una alimentación balanceada, hacer actividad física regular según sus posibilidades, evitar fumar y manejar el estrés.

Es importante saber que el plan de tratamiento específico variará según las características de cada persona y la gravedad de la afección. Siempre consulte con un profesional de la salud para recibir consejos y orientación personalizados.

La dosis de los medicamentos puede verse afectada por muchos factores. Consulte con su profesional de la salud para saber cuál es la dosis adecuada para su situación. Pueden presentarse otros efectos secundarios. Consulte con su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer más sobre los efectos secundarios.