Información sobre el sarcoma pleomórfico indiferenciado (histiocitoma fibroso maligno)

El sarcoma pleomórfico indiferenciado, antes llamado histiocitoma fibroso maligno, es un cáncer raro de las partes blandas del cuerpo (como músculos y grasa). Es agresivo: tiende a crecer y propagarse rápido. A veces también afecta el hueso.

Este cáncer puede verse de muchas formas y a menudo se propaga a otras partes del cuerpo. Suele presentarse en adultos de mediana edad o mayores. Afecta un poco más a los hombres. En niños es extremadamente raro.

Un síntoma común es un bulto doloroso en un brazo o una pierna, parecido al de otros cánceres de hueso.

El tratamiento principal es la cirugía para quitar el tumor por completo. En algunos casos se añaden otros tratamientos.

A los 5 años, entre 65 y 70 de cada 100 personas siguen con vida. En 19 a 31 de cada 100 personas, el cáncer vuelve.

Para hacer el diagnóstico, primero hay que descartar otras enfermedades.

Las causas exactas del sarcoma pleomorfo indiferenciado (SPI, por sus siglas en inglés UPS) no se conocen. Sin embargo, hay factores que pueden aumentar el riesgo de tener SPI. A continuación, vea los factores de riesgo:

Factores no modificables (no se pueden cambiar):

• Edad: Las investigaciones sugieren que las personas mayores de 50 años podrían tener un riesgo mayor de desarrollar SPI.
• Radioterapia previa: Quienes recibieron radioterapia en la zona afectada en el pasado también pueden tener un riesgo mayor de desarrollar SPI.

Factores modificables (se pueden cambiar o influir):

Hay poca información sobre factores modificables específicos del SPI. Algunos factores generales de riesgo para los sarcomas (un grupo de cánceres que incluye el SPI) incluyen:

• Exposición a radiación ionizante: La exposición prolongada a radiación ionizante, como la radioterapia para otras enfermedades, puede aumentar el riesgo de presentar sarcomas.
• Exposición a ciertos químicos: Algunos químicos, como los agentes alquilantes (un tipo de medicamento de quimioterapia), se han asociado con un mayor riesgo de sarcomas.
• Linfedema: La hinchazón crónica de brazos o piernas por bloqueo del sistema linfático, conocida como linfedema, se ha relacionado con un mayor riesgo de sarcomas.
• Afecciones genéticas hereditarias: Ciertas afecciones genéticas, como el síndrome de Li-Fraumeni o la neurofibromatosis tipo 1, pueden predisponer a desarrollar sarcomas.

Es importante saber que estos factores de riesgo no garantizan que usted desarrolle SPI ni otro tipo de cáncer. Muchas personas sin estos factores pueden desarrollar SPI, y otras con estos factores nunca lo desarrollan.

Si le preocupa su riesgo de SPI o cualquier otra condición de salud, hable con su profesional de atención médica. Puede darle orientación personalizada y ayudarle a entender sus riesgos según su historia clínica y otros factores.

Los síntomas tempranos más comunes del sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS, por sus siglas en inglés) incluyen:

• Dolor de huesos: Las personas con UPS en los huesos pueden sentir dolor en el área afectada. Este dolor puede ser constante y empeorar con el tiempo.
• Hinchazón o bulto: Puede aparecer una hinchazón o un bulto visible en la pierna o el brazo donde está el tumor. Este bulto puede doler al tocarlo.

A medida que el UPS avanza o se vuelve más grave, pueden aparecer otros síntomas:

• Dolor en las articulaciones: Las personas con UPS pueden sentir dolor en las articulaciones, lo que puede dificultar el movimiento.
• Huesos debilitados: A medida que el tumor crece, puede debilitar el hueso y aumentar el riesgo de fracturas (huesos rotos).
• Bulto blando o caliente: En algunos casos, el bulto asociado con UPS puede sentirse blando o caliente al tacto.
• Fiebre sin causa aparente: Otro posible síntoma de UPS es fiebre sin explicación, que puede indicar una infección o inflamación causada por el tumor.

Es importante saber que los síntomas pueden variar entre personas, y no todas tendrán todos estos síntomas. Si nota síntomas que le preocupan o cambios en su cuerpo, consulte con su proveedor de atención primaria para una evaluación y orientación.

Para diagnosticar el sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI), los profesionales de la salud suelen realizar los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: Durante el examen físico, el profesional buscará señales de un problema, como dolor, hinchazón o la presencia de bultos en el cuerpo.
• Análisis de laboratorio: Su profesional de la salud puede recomendar análisis específicos, como una extracción de sangre. Estos análisis revisan muestras de sangre, orina o tejidos del cuerpo para ayudar a diagnosticar la enfermedad. El tipo de análisis dependerá de sus síntomas y de las enfermedades que se estén considerando.
• Estudios de imagen: Son procedimientos que permiten ver dentro del cuerpo para ayudar a diagnosticar o manejar una enfermedad. El tipo de estudio depende de sus síntomas y de la parte del cuerpo que se examina. Los estudios comunes para el SPI pueden incluir:
• Radiografía: Usa rayos X para crear imágenes de áreas dentro del cuerpo. A menudo se toman radiografías del pecho y del área donde se formó el tumor.
• Tomografía computarizada (TC): La TC crea imágenes detalladas del interior del cuerpo desde distintos ángulos. Usa una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un medio de contraste (un tinte especial) en una vena o tomarlo por boca para que los órganos o tejidos se vean con más claridad.
• Tomografía por emisión de positrones (PET): Es un procedimiento que se usa para encontrar células cancerosas en el cuerpo.

También se pueden realizar exámenes, pruebas y procedimientos adicionales para determinar la etapa o gravedad del SPI:

• Más estudios de imagen: Si es necesario, se pueden recomendar estudios adicionales para evaluar la extensión del cáncer. Estos pueden incluir más radiografías, tomografías computarizadas u otras técnicas de imagen.
• Biopsia: Es un procedimiento en el que se toma una pequeña muestra de tejido del tumor para examinarla en el microscopio. Esto ayuda a confirmar el diagnóstico y a determinar el tipo específico y el grado (qué tan agresivo es) del SPI.
• Pruebas de estadificación: Se hacen para saber si el cáncer se ha extendido fuera del lugar donde empezó. Pueden incluir gammagrafía ósea, resonancia magnética (RM) u otros estudios de imagen para buscar metástasis (diseminación) a otras partes del cuerpo.

Es importante dar seguimiento con su profesional de la salud si algún síntoma empeora o cambia después de su evaluación inicial. Su profesional de la salud le guiará en el proceso diagnóstico y le recomendará los exámenes, pruebas y procedimientos adecuados según su situación.

Los objetivos del tratamiento del sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI), un tipo de cáncer, son: quitar las células cancerosas; frenar o detener el crecimiento de los tumores; destruir las células cancerosas; reducir el tamaño de los tumores; y mejorar los resultados del tratamiento. Para lograr estos objetivos, se pueden recomendar varias opciones de tratamiento:

• Cirugía: La cirugía es un tratamiento común para el SPI y busca extirpar el tumor principal. El objetivo es eliminar la mayor cantidad posible de tejido canceroso. Al quitar el tumor, se puede controlar la propagación de las células cancerosas.
• Quimioterapia: La quimioterapia usa medicamentos que pueden frenar o detener el crecimiento de los tumores. Estos medicamentos se dan por la vena o por la boca y circulan por todo el cuerpo para atacar las células cancerosas. La quimioterapia puede darse antes o después de la cirugía para quitar el tumor principal. Puede ayudar a reducir el tamaño de los tumores y a disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva.
• Radioterapia: La radioterapia usa radiación de alta energía para matar células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores. Se puede usar cuando no se puede hacer cirugía o si la cirugía no logró quitar el tumor por completo. La radioterapia puede ayudar a destruir cualquier célula cancerosa que quede en la zona afectada.
• Terapia dirigida: La terapia dirigida usa medicamentos que actúan sobre genes o proteínas específicos presentes en los tumores de SPI. Estos medicamentos interfieren con partes específicas involucradas en el crecimiento y la progresión del tumor. Es un enfoque más personalizado y puede ser eficaz en algunos casos.
• Cambios en los hábitos de salud: Hacer ciertos cambios en el estilo de vida también puede ayudar en el tratamiento del SPI. Estos cambios pueden incluir mantener una alimentación saludable, hacer actividad física de forma regular, dormir lo suficiente y evitar el tabaco y el consumo excesivo de alcohol. Estos hábitos apoyan su salud y bienestar durante el tratamiento.

Es importante saber que el plan de tratamiento de cada persona puede variar según factores como la edad, la gravedad del SPI y las circunstancias personales. Es mejor tomar las decisiones de tratamiento junto con profesionales de la salud, quienes pueden darle recomendaciones personalizadas basadas en una evaluación completa de su caso.