Acerca del tumor fibroso solitario

Un tumor fibroso solitario (TFS) es un crecimiento poco común que empieza en tejido mesenquimal (tejido de sostén del cuerpo). Suele aparecer en la membrana que recubre los pulmones (pleura), pero también puede formarse en lugares como:

• Cerebro y médula espinal (sistema nervioso central)
• Zonas de la nariz y la garganta (vías respiratorias altas)
• Cavidad del ojo (órbita)
• Glándula tiroides
• Revestimiento del abdomen (peritoneo)

Los TFS por lo general crecen despacio y pueden no causar síntomas hasta que se hacen grandes. A menudo tienen bordes claros y están rodeados por una cápsula (una cubierta). La mayoría de los TFS no son cancerosos, pero algunos pueden volverse agresivos o malignos (cancerosos). Hacer el diagnóstico puede ser difícil porque los síntomas son poco claros. Se necesita la evaluación de un profesional de la salud y el análisis de una muestra de tejido (biopsia) para confirmarlo.

La causa exacta del tumor fibroso solitario (TFS) no se entiende por completo, pero se cree que incluye cambios genéticos y señales de crecimiento anormales. A continuación se presentan las posibles causas y factores de riesgo del TFS:

Causas del TFS:

• Cambios genéticos: En algunos casos se han encontrado cambios en genes específicos. Estos cambios pueden causar que las células crezcan sin control y formen un tumor.
• Señales de crecimiento anormales: Un funcionamiento anormal de los factores de crecimiento y de los “mensajes” que guían a las células puede contribuir al desarrollo del TFS.

Los factores de riesgo exactos del TFS no están bien definidos. Sin embargo, algunos posibles factores incluyen:

• Edad: El TFS se diagnostica con más frecuencia en adultos de mediana edad y mayores.
• Exposición a radiación: Haber estado expuesto a radiación antes podría aumentar el riesgo.
• Cambios genéticos: Cambios anormales en ciertos genes, como una fusión de genes llamada NAB2-STAT6 (dos genes que se unen), se han relacionado con el TFS.
• Factores ambientales: La exposición prolongada a ciertas toxinas o contaminantes puede influir, aunque esto no está bien establecido.

Es importante saber que estos factores se basan en la evidencia disponible hasta ahora. Cada caso puede ser diferente, y se necesita más investigación para entender por completo las causas y los factores de riesgo del TFS. Si le preocupa el TFS o cualquier otra condición de salud, lo mejor es consultar con un profesional de la salud para recibir consejos personalizados.

El síntoma temprano más común del tumor fibroso solitario (TFS) es el dolor en la columna vertebral; lo presentan 69 de cada 100 pacientes. En algunos casos, el dolor en la columna es el único síntoma.

Otros síntomas que pueden aparecer cuando el TFS está más avanzado, progresa o es más grave incluyen:

• Compresión de la médula espinal: puede causar debilidad, entumecimiento u hormigueo en brazos o piernas, dificultad para caminar y problemas de coordinación.
• Compresión radicular (compresión de las raíces nerviosas que salen de la médula espinal): puede causar dolor o problemas en áreas específicas del cuerpo, como pérdida de fuerza o sensibilidad.
• Problemas para orinar: en algunos casos, el TFS puede causar dificultad para orinar o incontinencia (pérdida involuntaria de orina).

Estos síntomas pueden variar según la ubicación y el tamaño del tumor. También es importante saber que el TFS es poco frecuente y, por lo general, no se obtiene un diagnóstico antes de la cirugía. Si presenta síntomas que le preocupan o tiene preguntas, lo mejor es consultar con un profesional de la salud para un diagnóstico preciso y el manejo adecuado.

Para diagnosticar el tumor fibroso solitario (TFS), suelen realizarse estos exámenes, pruebas y procedimientos:

• Revisión de la historia clínica: el médico revisará su historia para entender sus síntomas y posibles factores de riesgo.
• Examen físico: el médico lo examinará para buscar problemas o signos de TFS.
• Estudios de imagen: ayudan a ver el tumor y saber dónde está y qué tamaño tiene. Pueden incluir:
• Tomografía computarizada (TC): ofrece imágenes detalladas del área afectada.
• Resonancia magnética (RM): usa imanes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del tumor.
• Tomografía por emisión de positrones con TC (PET-TC) o gammagrafía ósea: se usan para evaluar si el tumor se ha extendido a otras partes del cuerpo.
• Biopsia: se toma una muestra de tejido del tumor con una aguja gruesa (biopsia con aguja) o mediante una pequeña incisión (biopsia por incisión). Luego, se examina al microscopio para confirmar el diagnóstico de TFS.

Para determinar el estadio o la gravedad del TFS, pueden hacerse pruebas adicionales:

• Análisis histológico: un patólogo (médico que estudia tejidos al microscopio) analiza la muestra para saber si el tumor es benigno o maligno.
• Evaluación de la actividad mitótica: se cuenta el número de figuras mitóticas (células en división) por campo de gran aumento al microscopio para medir qué tan agresivo es el tumor.
• Presencia de necrosis o hemorragia: la necrosis (muerte celular) o la hemorragia (sangrado) dentro del tumor puede indicar una forma más grave de TFS.
• Exploración quirúrgica: en algunos casos, se necesita cirugía para evaluar por completo la extensión y el estadio del tumor.

Es importante consultar con su profesional de la salud para recibir consejos personalizados sobre los exámenes, pruebas y procedimientos para el TFS.

Los objetivos del tratamiento para el tumor fibroso solitario (TFS) son:

• Diagnosticar y tratar: La cirugía para quitar el tumor es el primer paso para confirmar el diagnóstico y tratar el TFS. La meta es quitarlo por completo, a pesar de retos como el sangrado o la afectación de la médula espinal.
• Prevenir la recurrencia: La cirugía reduce el riesgo de que vuelva, aunque los TFS pueden regresar en promedio a los 5.8 años.
• Garantizar la seguridad: La cirugía da prioridad a su seguridad y al control del sangrado (hemostasia) para reducir los riesgos y el tiempo de la cirugía.
• Manejar casos avanzados: La radioterapia puede reducir tumores que no se pueden operar o tratar recurrencias avanzadas. Terapias dirigidas, como apatinib, pueden ayudar a disminuir el crecimiento en casos que siguen progresando.

Es importante saber que la evidencia disponible sobre el tratamiento complementario (adjuvante) para los TFS es limitada. Se necesita más investigación para definir su papel en el tratamiento.

Para lograr estos objetivos, se pueden recomendar las siguientes intervenciones:

• Cirugía para quitar el tumor: Es el tratamiento principal para los TFS y busca quitar el tumor por completo.
• Radioterapia: Se usa como tratamiento adicional (adjuvante) después de una extracción parcial o cuando hay enfermedad localizada que no se puede operar. Puede aliviar síntomas y reducir el tamaño del tumor.
• Terapias dirigidas con medicamentos: Medicinas como apatinib han mostrado resultados prometedores para disminuir la densidad del tumor y pueden considerarse para TFS que siguen avanzando.

Es esencial que consulte con un profesional de la salud, quien podrá darle consejos personalizados según su situación.