Acerca de los tumores desmoplásicos de células pequeñas y redondas

Los tumores desmoplásicos de células pequeñas y redondas (TDCPR) son un tipo poco frecuente de cáncer de tejidos blandos. Suelen desarrollarse en el abdomen y la pelvis. Afectan sobre todo a niños y a adultos jóvenes, y son más comunes en varones.

Estos tumores están formados por células cancerosas pequeñas y redondas, rodeadas de tejido parecido a una cicatriz. El TDCPR suele encontrarse en el peritoneo, que es la capa que recubre por dentro el abdomen y la pelvis.

El cambio genético típico en el TDCPR es una translocación, es decir, un intercambio anormal de material genético entre los cromosomas 11 y 22. Este cambio ayuda a diferenciar el TDCPR de otros tumores parecidos.

Los síntomas pueden incluir dolor en el abdomen, sensación de estar lleno, un bulto en el abdomen y señales de bloqueo del intestino, como estreñimiento.

Las opciones de tratamiento para el TDCPR son limitadas, y se necesitan terapias más efectivas. La supervivencia a cinco años después del diagnóstico es baja.

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (DSRCT) se debe a un cambio genético específico: una translocación (un intercambio anormal) entre los cromosomas 11 y 22. Este cambio genético ocurre durante la vida de la persona y no se hereda. La translocación hace que el gen EWS se una con la región WT1. Esto provoca que las células crezcan y se dividan de forma anormal y dañen los tejidos.

Factores de riesgo no modificables:

• Edad: el DSRCT afecta principalmente a niños y adultos jóvenes.
• Sexo: es más común en hombres.

Factores de riesgo modificables:

• Exposición a ciertas sustancias químicas o toxinas: aunque no se han identificado sustancias específicas como causa directa del DSRCT, la exposición a algunas sustancias puede aumentar el riesgo de cáncer en general. Se recomienda evitar la exposición a sustancias dañinas.
• Hábitos de vida: no hay hábitos específicos vinculados de forma directa al DSRCT. Mantener un estilo de vida saludable puede ayudar a reducir el riesgo general de cáncer.

Es importante saber que estos factores se basan en observaciones generales y que cada caso puede ser diferente. Si le preocupa su riesgo de DSRCT, consulte con su profesional de la salud para recibir consejos personalizados.

Los tumores desmoplásicos de células pequeñas y redondas (conocidos en inglés como DSRCT) pueden no causar síntomas en etapas tempranas. Sin embargo, a medida que los tumores crecen, pueden aparecer estos síntomas:

Síntomas tempranos:

• Dolor
• Náuseas y vómitos
• Diarrea
• Estreñimiento
• Hinchazón en el abdomen

En etapas avanzadas o cuando la enfermedad empeora, pueden aparecer otros síntomas como:

• Masa en el abdomen (bulto)
• Obstrucción gastrointestinal (bloqueo del intestino), como estreñimiento
• Fallo renal agudo (los riñones dejan de funcionar de repente) debido al crecimiento del tumor y a la compresión

Estos síntomas pueden variar de una persona a otra; no todas las personas tienen los mismos síntomas. Si tiene síntomas que le preocupan o dudas sobre este tumor, consulte a un profesional de la salud para un diagnóstico preciso y para recibir el tratamiento y los cuidados adecuados.

Para diagnosticar los tumores desmoplásicos de células pequeñas y redondas (DSRCT, por sus siglas en inglés), se suelen realizar estos exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: su profesional de la salud buscará señales como dolor, hinchazón o masas (bultos) en el cuerpo.
• Análisis de laboratorio: pueden incluir toma de sangre para buscar si hay algo fuera de lo normal.
• Estudios de imágenes: ultrasonido, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (TEP). Sirven para encontrar los tumores y medir su tamaño. También ayudan a saber si el tumor se ha extendido a otras partes del cuerpo.
• Biopsia: se extrae una pequeña muestra del tumor con una aguja. Luego, un patólogo (médico especialista en estudiar tejidos) observa las células al microscopio para identificar el tipo de tumor.

Para determinar el estadio (qué tan avanzado está) del DSRCT, se pueden hacer además:

• Más estudios de imágenes: para ver qué tanto se ha extendido el tumor y si afecta órganos cercanos o ganglios linfáticos (nódulos que ayudan a combatir infecciones).
• Pruebas moleculares: se analizan las células para buscar cambios en los genes (mutaciones) o marcadores que puedan guiar las decisiones de tratamiento.
• Procedimientos de estadificación: según el caso, se puede recomendar una laparoscopia (cirugía con pequeñas incisiones y una cámara) o una cirugía exploratoria para evaluar mejor la extensión del tumor.

Es importante consultar con su profesional de la salud, quien puede darle recomendaciones personalizadas según su situación específica.

Los objetivos del tratamiento para los tumores de células pequeñas redondas desmoplásicos (en inglés, Desmoplastic Small Round Cell Tumors, DSRCT) son:

• Quitar la mayor cantidad posible del tumor con cirugía para reducir la cantidad de tumor en el cuerpo y mejorar los resultados del tratamiento.
• Matar las células cancerosas que se han extendido a otras partes del cuerpo con quimioterapia, que son medicamentos que atacan y destruyen células cancerosas.
• Dirigir el tratamiento a las células del tumor en el abdomen con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC). Este procedimiento lava el interior del abdomen con medicamentos de quimioterapia calientes para matar células del tumor sin exponer el resto del cuerpo a los medicamentos.
• Matar células cancerosas con radioterapia (tratamiento con radiación), que usa radiación para destruir células cancerosas desde una máquina externa o colocando fuentes de radiación dentro o cerca del tumor.

Para lograr estos objetivos de tratamiento, se recomiendan los siguientes enfoques:

• Cirugía: Quitar la mayor cantidad posible del tumor.
• Quimioterapia: Dar medicamentos que atacan y matan células cancerosas en todo el cuerpo.
• HIPEC: Realizar un procedimiento que lava el interior del abdomen con medicamentos de quimioterapia calientes para atacar específicamente las células del tumor en esa zona.
• Radioterapia: Usar radiación para matar células cancerosas desde fuera del cuerpo o colocando la radiación dentro o cerca del tumor.

Es importante saber que cada opción de tratamiento tiene sus propios mecanismos y posibles efectos secundarios. Consulte con su profesional de la salud para recibir consejos personalizados sobre tipos de medicamentos, terapias, procedimientos, cambios en su salud u otros tratamientos para DSRCT.

La dosis de los medicamentos puede verse afectada por muchos factores. Hable con su profesional de la salud sobre la dosis adecuada para su situación.

Pueden presentarse otros efectos secundarios. Consulte con su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para obtener más datos sobre los efectos secundarios.