Información sobre el tumor neuroendocrino de páncreas

Un tumor neuroendocrino del páncreas (TNEP) es un tipo de tumor que se forma en el páncreas a partir de un tipo específico de célula llamada célula neuroendocrina o endocrina. Estas células producen y liberan hormonas, como la insulina y el glucagón, a la sangre.

Los TNEP pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Son poco frecuentes y representan solo el 7% de los casos de cáncer de páncreas. Los TNEP pueden causar una producción excesiva de hormonas. Esto puede provocar distintos síntomas, según el tipo de hormona que se produzca. Si el tumor se disemina a otras partes del cuerpo, puede volverse muy serio.

Los TNEP también se conocen como tumor de células de los islotes o tumor de los islotes de Langerhans.

Los tumores neuroendocrinos del páncreas (TNEP) son tumores poco frecuentes. Nacen en las células neuroendocrinas del páncreas. Estas células producen hormonas y otras señales en el cuerpo.

No se conocen bien las causas exactas de los TNEP. Se han asociado con mutaciones y otros cambios en ciertos genes. Entre ellos están MEN1, DAXX/ATRX y TSC2.

Factores de riesgo que no se pueden cambiar (factores que una persona no puede cambiar o controlar):

• Antecedentes familiares: Las personas con un familiar con TNEP tienen más riesgo de presentar TNEP.
• Síndromes hereditarios: Algunos síndromes que pasan de padres a hijos aumentan el riesgo de TNEP. Incluyen neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y esclerosis tuberosa.

Factores de riesgo que sí se pueden cambiar (factores que una persona podría cambiar o controlar):

• Tabaquismo: Fumar mucho aumenta el riesgo de tener TNEP.
• Alcohol: Beber mucho alcohol aumenta el riesgo de TNEP. El consumo alto de alcohol aumenta el riesgo de pancreatitis crónica, que también es un factor de riesgo de TNEP.
• Diabetes: El TNEP es más común en personas con diabetes tipo 2 que en personas sin diabetes.
• Pancreatitis crónica: La pancreatitis crónica aumenta el riesgo de TNEP.

Estos factores de riesgo no garantizan que una persona vaya a tener TNEP. Tampoco estar libre de estos factores garantiza protección. Si le preocupa su riesgo de TNEP, hable con un profesional de la salud. Esta persona puede darle consejos personalizados según su situación.

Los síntomas dependen del tipo de tumor neuroendocrino de páncreas (TNE de páncreas), pero a menudo incluyen:

• Enrojecimiento de la cara y el cuello
• Silbidos al respirar y falta de aire
• Retortijones en el abdomen con diarrea
• Náuseas y vómitos
• Falta de apetito
• Pérdida de peso sin causa clara
• Cansancio
• Indigestión
• Color amarillo en la piel y los ojos (ictericia)

Puede haber más síntomas según el tipo de hormona que libera el TNE de páncreas.

• Gastrinomas: Estos TNE se forman en células que producen gastrina, una hormona necesaria para digerir los alimentos. Los síntomas por demasiada gastrina incluyen:
• Úlceras en el estómago que regresan una y otra vez
• Dolor abdominal que se extiende hacia la espalda
• Reflujo gastroesofágico (el contenido del estómago sube al esófago)
• Diarrea
• Insulinomas: Estos TNE se forman en células que producen insulina, una hormona que controla el azúcar (glucosa) en la sangre. Los síntomas por demasiada insulina incluyen:
• Azúcar baja en la sangre (hipoglucemia): visión borrosa, sudoración, confusión y sentir mareo, temblor o debilidad
• Latidos rápidos del corazón
• Glucagonomas: Estos TNE se forman en células que producen glucagón, una hormona que aumenta la glucosa en la sangre para evitar que baje demasiado. Los síntomas por demasiado glucagón incluyen:
• Sarpullido en la cara, el abdomen o las piernas
• Azúcar alta en la sangre (hiperglucemia): orinar con frecuencia, boca seca, dolor de cabeza y mucha sed
• Coágulos de sangre, incluso en brazos, piernas o pulmones
• Llagas en las comisuras de la boca o lengua dolorida
• Debilidad y calambres musculares, hormigueo y entumecimiento por potasio bajo
• VIPomas: Estos TNE liberan péptido intestinal vasoactivo (VIP), una hormona que relaja los músculos del estómago e intestinos y controla el azúcar, la sal y el agua en el tubo digestivo. Demasiado VIP puede causar:
• Diarrea acuosa
• Deshidratación
• Retortijones o dolor abdominal
• Somatostatinomas: Estos TNE liberan somatostatina, una hormona que frena la liberación de otras hormonas. Demasiada somatostatina causa:
• Azúcar alta en la sangre (hiperglucemia)
• Diarrea
• Heces grasosas (esteatorrea)
• Piedras en la vesícula

Es importante saber que estos síntomas no son exclusivos de los TNE de páncreas y también pueden deberse a otras enfermedades. Si usted presenta alguno de estos síntomas, lo mejor es consultar a un profesional de la salud para un diagnóstico correcto y el tratamiento adecuado.

Para diagnosticar tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEP), los profesionales de la salud pueden hacer los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: El profesional de la salud buscará señales físicas de un problema, como dolor, hinchazón o masas en el cuerpo.
• Análisis de laboratorio: Pueden pedir análisis de sangre para revisar si hay niveles altos de hormonas y glucosa en la sangre, lo que puede indicar un TNEP.
• Estudios de imagen: Pueden recomendar pruebas de imagen para ver el páncreas y buscar un tumor. Estas pruebas pueden incluir ecografía, resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC).
• Biopsia: En algunos casos, su médico puede hacer una cirugía menor para obtener una pequeña muestra de tejido del páncreas para una biopsia. Esto ayuda a confirmar el diagnóstico.

Para saber qué tan avanzado o grave es el TNEP, se pueden hacer otros exámenes, pruebas y procedimientos:

• Estudios de imagen adicionales: Se pueden hacer más estudios, como tomografía por emisión de positrones (TEP) o gammagrafía de receptores de somatostatina, para ver qué tanto se ha extendido el tumor e identificar metástasis (cuando el cáncer se ha ido a otras partes).
• Pruebas genéticas: Algunos TNEP están relacionados con síndromes genéticos hereditarios. Las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar estos síndromes y guiar las decisiones de tratamiento.
• Ecografía endoscópica: Este procedimiento combina una endoscopia con ultrasonido para obtener imágenes detalladas del páncreas y las estructuras cercanas. Puede ayudar a determinar el tamaño y la ubicación del tumor.
• Angiografía: En ciertos casos, se usa para evaluar el flujo de sangre hacia el tumor y ayudar a planear las opciones de tratamiento.

Es importante hablar con su profesional de la salud sobre estos exámenes, pruebas y procedimientos para decidir cuáles son adecuados para su situación.

Las metas del tratamiento para los tumores neuroendocrinos de páncreas (TNEP) dependen de varios factores, como el tipo de tumor, el tamaño y el estadio (qué tanto se ha extendido). Las metas principales son quitar el tumor por completo o reducir su tamaño, y controlar los síntomas.

Opciones de tratamiento para los TNEP:

• Cirugía: Es la opción principal para tumores localizados. Consiste en quitar el tumor y el tejido alrededor para evitar que se siga extendiendo. En algunos casos se puede usar cirugía endoscópica, según la ubicación, el tamaño y el grado de malignidad (qué tan agresivo es) del tumor.
• Quimioterapia: Usa medicamentos para destruir las células del tumor. Se puede usar en casos avanzados cuando no es posible quitar el tumor con cirugía.
• Terapia dirigida: La terapia con radionúclidos dirigida a receptores de péptidos (PRRT) es una terapia dirigida para tumores neuroendocrinos. Apunta de forma específica a las células del tumor al unirles partículas radiactivas, lo que puede destruir las células cancerosas.
• Terapia locorregional: Incluye procedimientos como la oclusión de la arteria hepática (bloquear la sangre que alimenta al tumor en el hígado) o la quimioembolización, que tratan de forma específica las metástasis en el hígado.
• Terapia hormonal: Se usan medicamentos que bajan las hormonas o bloquean su acción para frenar el crecimiento del cáncer. Por lo general, se aplican como inyecciones cada 28 días.

Las recomendaciones específicas dependen de su situación y debe hablarlas con un profesional de la salud. La dosis de los medicamentos puede variar por muchos factores; es clave consultar con su profesional de la salud sobre la dosis adecuada para usted. Pueden ocurrir otros efectos secundarios. Revise esta información con su profesional de la salud o lea el folleto que viene con su medicamento para conocer más efectos secundarios.