Acerca de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

Descripción general

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno poco común que afecta sobre todo a bebés y niños. La HCL ocurre cuando se acumulan en el cuerpo células del sistema inmunitario llamadas células de Langerhans. Estas células se encuentran normalmente en todo el cuerpo, incluso en la piel, los ganglios linfáticos, el bazo, los pulmones, el hígado y la médula ósea.

En esta afección, hay un exceso de células de Langerhans inmaduras. Forman tumores llamados granulomas (acumulaciones de células). Estos granulomas pueden aparecer en distintas partes del cuerpo. Los síntomas dependen de la parte afectada.

En la piel, la HCL puede causar ampollas, bultos rojizos o erupciones. En los huesos, la HCL puede causar dolor e hinchazón y puede llevar a fracturas. Otras partes del cuerpo que la HCL puede afectar incluyen los pulmones, los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado y el bazo. Algunos investigadores consideran que la HCL es una forma de cáncer.

Causas y factores de riesgo

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad en la que se acumulan y se multiplican de forma anormal células de Langerhans inmaduras (un tipo de célula del sistema inmunitario). La causa exacta de la HCL no se conoce por completo. Las mutaciones genéticas y una respuesta del sistema inmunitario anormal o fuera de control podrían influir en su desarrollo.

Factores de riesgo no modificables (cosas que usted no puede cambiar ni controlar):

Edad: la HCL afecta sobre todo a bebés y a niños, con un pico entre 1 y 3 años de edad. Es rara en adultos.
Género: las personas asignadas de sexo masculino al nacer tienen una probabilidad un poco mayor de desarrollar HCL que las personas asignadas de sexo femenino al nacer.
Antecedentes familiares de HCL.

Factores de riesgo modificables (cosas que usted podría cambiar o controlar):

Factores ambientales: la exposición a ciertas sustancias químicas o toxinas podría aumentar el riesgo de HCL. Ejemplos: polvo de metal, granito o madera. Sin embargo, se necesita más investigación para confirmar un vínculo claro.

Es importante saber que, aunque estos factores pueden aumentar el riesgo de tener HCL, no garantizan que se desarrolle. Si le preocupa su riesgo o tiene síntomas que sugieren HCL, lo mejor es consultar con un profesional de la salud para un diagnóstico preciso y el manejo adecuado.

Síntomas

Los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) dependen de la parte del cuerpo afectada.

Piel: ingle, axilas, brazos, abdomen, pecho, espalda

Sarpullido: puede parecer costra láctea o caspa
Sarpullido sensible, doloroso o que pica
Ampollas

Ganglios linfáticos

Ganglios linfáticos inflamados o sensibles

Hueso

Dolor de huesos
Ojos saltones (raro)

Hígado o bazo

Hinchazón del abdomen
Ictericia (color amarillo de la piel y de la parte blanca de los ojos)
Picazón en la piel
Cansancio

Médula ósea

Anemia (cantidad baja de glóbulos rojos)
Infecciones frecuentes
Moretones con facilidad

Glándula pituitaria (hipófisis)

Sed excesiva
Orinar con mucha frecuencia
Pubertad temprana o tardía
Aumento de peso

Tiroides (glándula tiroides)

Tiroides inflamada
Hipotiroidismo (tiroides funciona lenta)

Cerebro o médula espinal (sistema nervioso central)

Dolores de cabeza
Mareos
Sed excesiva
Orinar con mucha frecuencia
Dificultad para caminar; pérdida del equilibrio
Convulsiones
Cambios en la memoria o en el comportamiento

Pulmones

Dolor en el pecho
Dificultad para respirar
Tos con sangre
Pulmón colapsado

Aparato digestivo

Dolor abdominal
Náuseas y vómitos
Heces con sangre

Es importante saber que la gravedad y los síntomas específicos de la HCL pueden variar mucho entre las personas. Si sospecha que usted o su hijo o su hija puede tener HCL, o si presenta cualquier síntoma que le preocupe, consulte con un profesional de la salud para recibir un diagnóstico preciso y el manejo adecuado.

Diagnóstico

Para diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans (HCL), suelen hacerse estos exámenes, pruebas y procedimientos:

Antecedentes médicos: El profesional de la salud recogerá información sobre sus síntomas, sus antecedentes médicos, el uso de medicamentos y los antecedentes médicos familiares.
Examen físico: El profesional de la salud busca signos físicos de HCL, como sarpullidos, ampollas, hinchazón y sensibilidad en los ganglios linfáticos u órganos.
Análisis de sangre: Pueden tomarle muestras de sangre y enviarlas al laboratorio para:
Conteo sanguíneo completo (CSC) con diferencial: Mide la cantidad de hemoglobina, glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Niveles anormales pueden indicar HCL.
Pruebas de química sanguínea: Miden los niveles de ciertas sustancias que liberan los órganos y tejidos del cuerpo. Niveles inusuales pueden ser señal de enfermedad.
Pruebas de función hepática: Miden sustancias que libera el hígado. Niveles anormales pueden indicar que el hígado está afectado por la HCL.
Pruebas genéticas: Buscan cambios (mutaciones) en ciertos genes.
Análisis de orina: Se recoge una muestra de orina y se envía al laboratorio para evaluar su salud general y buscar señales de problemas que podrían causar los síntomas.
Biopsia de médula ósea: Se usa una aguja para obtener una muestra de médula ósea del hueso de la cadera o del esternón. Un patólogo la examina con un microscopio para buscar señales de HCL u otros problemas. También se pueden hacer otras pruebas con la muestra.
Estudios de imagen para buscar señales de HCL en los huesos, órganos y otros tejidos, según sus síntomas:
Gammagrafía ósea
Radiografía
Ultrasonido
Tomografía computarizada (TC)
Resonancia magnética (RM)
Tomografía por emisión de positrones (TEP)

Se pueden hacer exámenes, pruebas y procedimientos adicionales según los hallazgos iniciales y sus factores personales, para evaluar la afectación de partes específicas del cuerpo.

Recuerde que estas son descripciones generales. Su profesional de la salud decidirá qué exámenes, pruebas y procedimientos son necesarios según su situación.

Opciones de tratamiento

Los objetivos del tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) son controlar la enfermedad, aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. Las opciones específicas pueden variar según el lugar del cuerpo afectado y qué tan extendida esté la enfermedad. A continuación se describen tipos de medicamentos, terapias, procedimientos, cambios en hábitos de salud y otros tratamientos que pueden recomendarse:

Medicamentos:

Quimioterapia: usa medicamentos para destruir o frenar el crecimiento de las células de HCL.
Inmunoterapia: usa sustancias que estimulan al sistema inmunitario para luchar contra las células de HCL.
Terapia dirigida: ciertos medicamentos atacan de manera específica las señales que ayudan a crecer a las células de HCL.
Otros medicamentos para tratar síntomas específicos o partes del cuerpo afectadas. Por ejemplo:
Bisfosfonatos: pueden considerarse cuando hay compromiso de huesos para aliviar el dolor.
Esteroides (corticosteroides): pueden usarse para reducir la inflamación por HCL, especialmente en la piel.

Terapias:

Radioterapia: usa radiación de alta energía para atacar y destruir células de HCL.
Terapia fotodinámica: se usa un medicamento sensible a la luz junto con una luz especial para destruir células de HCL.

Procedimientos terapéuticos:

Cirugía: puede realizarse para quitar tumores o lesiones causadas por la HCL.
Trasplante de células madre: reemplaza células madre dañadas por células madre sanas, que luego maduran en la médula ósea para formar glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

Observación:

En algunos casos en que la enfermedad está estable o se ha resuelto, se puede recomendar vigilarla de cerca sin tratamiento activo. El seguimiento después del tratamiento también es muy importante, porque la HCL puede reaparecer (volver).

Tenga en cuenta que el plan de tratamiento depende de varios factores, como la edad, la extensión de la enfermedad y las características de cada persona. Siempre consulte con un profesional de la salud para recibir consejos personalizados. La dosis de los medicamentos puede verse afectada por muchos factores. Pregunte a su profesional de la salud sobre la dosis en su situación. Pueden presentarse otros efectos secundarios. Consulte a su profesional de la salud o lea la información que viene con su medicamento para conocer más sobre efectos secundarios.