Complicaciones del síndrome de Wermer (neoplasia endocrina múltiple tipo 1)

Descripción general

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1) es un trastorno genético que puede causar tumores en diferentes glándulas que producen hormonas y en otros tejidos. Estos tumores pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos). Pueden causar distintos problemas de salud, según dónde estén y qué tipo sean.

Problemas comunes en la NEM1 y cómo prevenirlos o tratarlos si ocurren:

  • Glándulas paratiroides muy activas: En la NEM1, es común que las paratiroides trabajen de más y produzcan mucha hormona paratiroidea. Esta hormona controla el calcio en la sangre. Si hay demasiada, puede causar piedras en los riñones, huesos delgados (osteoporosis) y mucho cansancio.
  • Opciones de tratamiento: medicamentos para bajar el calcio en la sangre o cirugía para quitar las glándulas paratiroides que causan el problema.
  • Tumores de la hipófisis: La NEM1 también puede causar tumores en la hipófisis, una glándula en el cerebro que controla la producción de hormonas. Estos tumores pueden hacer que se libere demasiada hormona y causar diferentes problemas de salud.
  • Opciones de tratamiento: medicamentos para controlar los niveles de hormonas o cirugía para quitar el tumor.
  • Tumores del páncreas: Las personas con NEM1 pueden tener tumores en el páncreas. Estos tumores pueden ser no funcionales o funcionales. Es decir, pueden o no liberar hormonas.
  • Los tumores no funcionales suelen no causar síntomas hasta que crecen y presionan órganos cercanos, causando dolor u otros problemas.
  • Los tumores funcionales pueden liberar hormonas y causar síntomas como azúcar baja en la sangre (hipoglucemia) o exceso de ácido en el estómago por tumores llamados gastrinomas.
  • Las opciones de tratamiento dependen del tamaño y la ubicación del tumor y de si es canceroso. Pueden incluir cirugía, medicamentos u otros tratamientos dirigidos al tumor.
  • Otros tumores de glándulas endocrinas: La NEM1 también puede causar tumores en otras glándulas que producen hormonas, como las glándulas suprarrenales o el timo. Estos tumores pueden liberar demasiadas hormonas y causar síntomas propios de la glándula afectada. El tratamiento depende del tipo y la ubicación del tumor. Puede incluir cirugía, medicamentos u otras terapias.

Estrategias de prevención y manejo de los problemas asociados con la NEM1:

  • Chequeos regulares: Las personas con NEM1 deben hacerse controles de salud regulares para detectar tumores a tiempo. Estos controles pueden incluir análisis de sangre, estudios de imagen como tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) y seguimiento de niveles de hormonas.
  • Asesoría genética: Si la NEM1 está en su familia, la asesoría genética puede ayudarle a entender su riesgo y a tomar decisiones sobre planificación familiar.
  • Medicamentos: Algunos medicamentos pueden ayudar a controlar los problemas hormonales causados por tumores de NEM1. Hable siempre con un profesional de la salud antes de empezar cualquier medicamento de venta libre.
  • Cirugía: En algunos casos, puede necesitar cirugía para quitar tumores y así prevenir o tratar problemas.

Recuerde: es importante hablar con un profesional de la salud con experiencia en trastornos hormonales (endocrinología) o genéticos si tiene preocupaciones sobre la NEM1. Esa persona puede darle consejos y orientación adecuados para su salud.

La dosis de los medicamentos puede verse afectada por muchos factores. Consulte con su profesional de la salud sobre la dosis para su situación. Pueden presentarse otros efectos secundarios. Consulte con su profesional de la salud o lea la información de su medicamento para conocer más efectos secundarios.