Acerca de la dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria poco común que afecta los músculos y la piel. Pertenece a un grupo de enfermedades llamadas miopatías inflamatorias. Estas causan inflamación y debilidad de los músculos.

La dermatomiositis provoca inflamación crónica (de larga duración) de los músculos, debilidad y, a veces, dolor. Puede afectar a niños y a adultos. Se caracteriza por un sarpullido característico que suele aparecer en los párpados y sobre zonas que mueven las articulaciones, como los nudillos, codos, rodillas y dedos de los pies. El sarpullido puede ser en parches y tener manchas moradas o rojas. En algunos casos también hay hinchazón en las zonas afectadas.

La dermatomiositis puede causar debilidad muscular que empeora con el tiempo y puede afectar movimientos como caminar, subir escaleras o levantar los brazos por encima de la cabeza. En los adultos, también pueden presentarse otros síntomas como pérdida de peso, fiebre baja, pulmones inflamados y sensibilidad a la luz. En niños y adultos puede haber acumulación de calcio debajo de la piel o en los músculos (calcinosis).

Aún se desconoce el mecanismo exacto y las causas de la dermatomiositis (inflamación de los músculos y la piel). Sin embargo, los especialistas creen que una combinación de factores contribuye al desarrollo de esta afección. Estos factores incluyen:

• Factores genéticos: Ciertos antígenos leucocitarios humanos (HLA), que son proteínas en la superficie de la mayoría de las células y cumplen una función clave en el sistema inmunitario, se han relacionado con un mayor riesgo de dermatomiositis.
• Factores inmunitarios: Se observan reacciones anormales del sistema inmunitario. El sistema inmunitario ataca por error células musculares sanas y vasos sanguíneos.

Factores de riesgo no modificables para la dermatomiositis (no se pueden cambiar):

• Genética: Tener familiares con dermatomiositis u otras enfermedades autoinmunes relacionadas puede aumentar el riesgo.

Factores de riesgo modificables para la dermatomiositis (sí se pueden cambiar):

• Factores ambientales: La exposición a radiación ultravioleta (UV) de alta intensidad y a ciertos virus, como parvovirus, enterovirus, el virus Coxsackie B, echovirus y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), puede desencadenar o empeorar la afección.
• Medicamentos: Algunos fármacos, como medicamentos contra el cáncer, antibióticos y antiinflamatorios no esteroideos (un tipo de medicamento para el dolor y la inflamación que no contiene corticoides), también pueden desencadenar la dermatomiositis.

Recuerde que estos factores de riesgo no son causas definitivas de la dermatomiositis. Aún se necesita más investigación para entender por completo cómo se desarrolla la enfermedad. Si le preocupa su riesgo o tiene síntomas, consulte a su profesional de la salud para una evaluación y orientación adecuadas.

Los síntomas tempranos más comunes de la dermatomiositis (una enfermedad que inflama la piel y los músculos) suelen ser de la piel e incluyen:

• Debilidad muscular: Es el síntoma más común. Puede afectar el cuello, las caderas, los muslos, los hombros y la parte alta de los brazos. Puede dificultar peinarse, levantar los brazos, subir escalones, vestirse, levantarse del suelo y levantar la cabeza de la almohada.
• Erupción con manchas rojas o moradas-azuladas. Puede aparecer en los hombros y la parte alta de la espalda, sobre los nudillos con cambios en la cutícula y la base de las uñas, en las palmas y los dedos, sobre los codos y las rodillas, alrededor de los ojos y en la parte alta del pecho en forma de V.
• Pápulas de Gottron: Zonas rojas y escamosas que suelen aparecer sobre los nudillos.

A medida que la dermatomiositis avanza o se vuelve más grave, pueden aparecer otros síntomas:

• Dificultad para tragar (disfagia) y para hablar (disfonía)
• Dificultad para respirar
• Ritmos del corazón anormales (arritmia) y debilidad del músculo del corazón (miocardiopatía)
• Síntomas en el estómago e intestinos (gastrointestinales)
• Síntomas en los pulmones (respiratorios)
• Cutículas irregulares que dejan ver los vasos sanguíneos en la base de la uña
• Cuero cabelludo con escamas, parecido a la caspa
• Cabello más fino o menos abundante

Recuerde consultar a su profesional de la salud para un diagnóstico preciso y el tratamiento adecuado.

Para diagnosticar la dermatomiositis, los profesionales de la salud suelen hacer los siguientes exámenes, pruebas y procedimientos:

• Examen físico: El profesional de la salud buscará señales de la enfermedad, como erupciones o cambios en la piel, y debilidad muscular en el cuerpo.
• Pruebas de laboratorio: Pueden recomendar análisis de sangre y biopsia (toma de una pequeña muestra de tejido) de piel o de músculo para buscar marcadores de inflamación y daño muscular.
• Estudios de imagen: Pueden hacer radiografías o una resonancia magnética (RM) para evaluar la afectación de los músculos y de los órganos.

Para saber qué tan avanzada o grave es la dermatomiositis, los profesionales de la salud pueden recomendar además:

• Exámenes de control: Es importante asistir a controles regulares para vigilar cambios o empeoramiento de los síntomas.
• Repetir pruebas de laboratorio: Las pruebas periódicas ayudan a seguir la actividad de la enfermedad y a evaluar la respuesta al tratamiento.
• Electromiografía (EMG): Esta prueba mide la actividad eléctrica de los músculos. Ayuda a evaluar su función e identificar problemas.
• Pruebas de función pulmonar: Estas pruebas miden cómo funcionan los pulmones y ayudan a saber si hay afectación del sistema respiratorio.

Recuerde: hable de estos exámenes, pruebas y procedimientos con su profesional de la salud. Se pueden adaptar a su situación.

Los objetivos del tratamiento de la dermatomiositis son controlar los síntomas y atender cualquier complicación. Estos son los tipos de tratamiento y cómo ayudan a lograr estos objetivos:

Medicamentos:

• Glucocorticoides: Ayudan a reducir la inflamación y a bajar la respuesta del sistema inmunitario (las defensas).
• Medicamentos inmunosupresores: Metotrexato y azatioprina son ejemplos que se pueden usar junto con glucocorticoides para disminuir aún más la actividad de las defensas.
• Inmunoglobulina intravenosa (IgIV): Este tratamiento consiste en pasar por la vena un producto de la sangre (anticuerpos) para reforzar las defensas.
• Hidroxicloroquina: Es un medicamento de uso común en personas con dermatomiositis. Sin embargo, algunos estudios la han relacionado con mayor riesgo de reacciones no deseadas en la piel.

Terapias:

• Fisioterapia (terapia física): Mejora la fuerza muscular y ayuda a evitar que los músculos se tensen o se pongan rígidos.
• Terapia con calor y frío: Aplicar calor puede reducir la rigidez al aumentar el flujo de sangre. El hielo puede ayudar a aliviar el dolor y la inflamación.
• Terapias complementarias: El masaje, la acupresión y la quiropráctica pueden ayudar a reducir el dolor y a relajar los músculos.
• Terapia del habla: Ayuda a manejar dificultades para tragar y para hablar que pueden presentarse.

Procedimientos quirúrgicos:

• Cirugía por calcificaciones: Los procedimientos quirúrgicos pueden quitar depósitos de calcio dolorosos o infectados.

Es importante saber que estos tratamientos buscan reducir la inflamación, controlar los síntomas y prevenir más discapacidad. Sin embargo, actualmente no hay cura para la dermatomiositis, por lo que se necesita tratamiento de por vida. Siempre consulte con su profesional de salud para recibir consejos personalizados sobre las dosis de sus medicamentos y los posibles efectos secundarios.